Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет,в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей),сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен,предполагется,что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

Вирусные	Не вирусные	Вакцины
Hepatitis B virus Epstein-Barr virus Hepatitis A and C viruses Cytomegalovirus Coxsackie virus Respiratory syncytial virus Adenovirus Parainfluenza virus Rotavirus Parvovirus B19 Mumps virus Human herpesvirus-6 Herpes simplex virus 1 Influenza virus Human immunodeficiency virus	Group A β-hemolytic streptococci Mycoplasma pneumoniae Bartonella henselae Neisseria meningitidis	Polio Diphtheria-pertussis-tetanus (DPT) Measles-mumps-rubella (MMR) Hepatitis B > A Influenza

Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В,вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки,слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице,ягодицах,на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные,размером 1-5 мм,розового,темно-красного или медного цвета,расположены группами,но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд,чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище,появление везикул и пурпуры.

В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует,гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

Атипичные варианты

везикулярный (преобладание сгруппированных везикул)	геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки)

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

Диагностические критерии (Chuh,2001)

Подтверждающие диагноз

1. мономорфные,куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре
2. любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо,ягодицы,предплечья и разгибательные поверхности ног
3. симметричность сыпи
4. продолжительность  заболевания более 10 дней.

Исключающие диагноз

1. распространение сыпи на туловище
2. шелушение очагов поражения

Лабораторные исследования

Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В,биохимический анализ крови на трансаминазы,щелочную фосфатазу и билирубин.

Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз,акантоз,фокальный спонгиоз,вакуольную дистрофию эпидермиса,в дерме - периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

Диагноз	Симптомы
Красный плоский лишай	Зуд более интенсивный,наиболее типичная локализация - внутренняя поверхность предплечий,лицо поражается редко,на поверхности крупных папул и на слизистой полости рта можно обнаружить сетку Уикхема (кружевной белый рисунок)
Лихеноидная медикаментозная реакция	Прием лекарств в анамнезе,зуд выражен сильнее,более диффузный характер заболевания
Папулезная крапивница	Выраженный зуд,более уртикарные папулы,поражены другие члены семьи,быстрое улучшение
Многоформная эритема	В анамнезе прием лекарств или вирус простого герпеса,очаги в форме мишени
Крапивница	Волдыри,сильный зуд,клиническая картина быстро меняется
Моллюсковый дерматит (раздраженный контагиозный моллюск)	Сильный зуд,быстрый регресс при лечении топическими стероидами

Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита,инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.