В патогенезе дерматоза значимую роль играет хроническое Т-клеточно-опосредованное воспаление в коже (формируют Cd4+ Т-лимфоциты).Анализ генов у- и в-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в основании высыпаний позволяет выделить несколько доминирующих клонов Т-клеток (поликлональность),что свидетельствует в пользу развития реактивного иммунного ответа на какой-то антиген,исключая злокачественную пролиферацию (когда преобладает моноклональность). Выявляются некоторые признаки,встречающиеся при злокачественных процессах,-мутации в гене р53 (контролирует целостность ДНК),высокая активность теломеразы Т-клеток,что не встречается в нормальных лимфоцитах. Заболеваемость выше у мужчин,чем у женщин (3:1).

Последняя классификация кожных лимфом Всемирной организации здравоохранения относит мелкобляшечный парапсориаз к доброкачественным заболеваниям без возможности трансформации в лимфому кожи.

L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз
Варианты:

• пальцевидный
• ксантоэритродермический
• гипопигментный

Заболевание характеризуется постепенным началом и медленным развитием высыпаний. Высыпания представлены пятнами и плоскими бляшками от бледно-красного до светло-коричневого с желтоватым оттенком цвета,округлой,неправильной или вытянутой формы,с четкими границами. Высыпания локализуются в области груди,живота,спины,проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Кожа волосистой части головы,лица,ладоней и подошв в процесс не вовлекается.

Элементы сыпи распределены симметрично,дискретно,не имеют тенденции к слиянию. Размеры элементов составляет менее 5 см в диаметре (за исключением вытянутых).Поверхность очагов покрыта скудными мелкопластинчатыми чешуйками.Зуд,как правило,отсутствует,в редких случаях носит невыраженный и временный характер.

Пальцевидный мелкобляшечный парапсориаз

Частая форма проявления мелкобляшечного парапсориаза.Характеризуется высыпанием пятен и инфильтрированных бляшек вытянутой формы в виде "пальцев",обычно от светло-красного до светло-коричневого цвета,размером до 10 см в длину и до 2-3 см в ширину,иногда более.Элементы располагаются своей длинной осью параллельно длине конечности,а на туловище - параллельно ребрам (по линиям натяжения кожи Лангера.

Ксантоэритродермический мелкобляшечный псориаз (xanthoerythrodermia perstans)

Редкая форма проявления мелкобляшечного парапсориаза.Проявляется инфильтрированными скудно шелушащимися бляшками желтой окраски,часто с центром красно-коричневого цвета.Отличается упорным и длительным течением.

Гипопигментный мелкобляшечный парапсориаз

Характеризуется множественным высыпанием изолированных друг от друга гипопигментных пятен неправильной формы размером 1-5 см,с практически отсутствием шелушения на поверхности в области туловища и конечностей.Есть мнение,что это форма может трансформироваться в гипопигментный грибовидный микоз.

Диагностика основывается на характерной клинической картине и патоморфологических изменениях.

Гистологическая картина очагов не имеет специфических изменений («хроническое воспаление»): незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом,спонгиоз,периваскулярные,преимущественно поверхностные лимфоцитарные инфильтраты (Cd4+ и Cd8+ клетки) без атипии лимфоцитов.

• розовый лишай
• разноцветный лишай
• микоз гладкой кожи
• монетовидная экзема
• хронический лихеноидный питириаз
• пятнистые сифилиды
• эритематозная стадия грибовидного микоза

Медикаментозная терапия

1. Эмоленты.Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи,удержания влаги,обогащения кожи липидами и,как следствие,уменьшения субъективных ощущений.

2. Глюкокортикостероидные препараты

Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности 2—3 раза в год:

• алклометазона дипропионат,крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель,или
• бетаметазон,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель,или
• мометазона фуроат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель,или
• метилпреднизолона ацепонат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель.

Есть сообщения об успешном применении перорального бексаротена (300 мг/м2/сут.) и местного такролимуса (0,1% мазь)

Физиотерапия

При распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм).

Наблюдение

Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится 1 раз в год,при значительном увеличении площади высыпаний, появлении инфильтратов рекомендуется повторная диагностическая биопсия.