Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-40 лет,но описаны случаи у мужчин и детей.

Патогенез не ясен.Ведущей теорией является нарушение фоточувствительности,о чем свидетельствует факты появления высыпаний или обострение болезни после интенсивного воздействия солнца. Вероятно определенную роль в этиологии играют гормоны,так как заболевание появлялось или обострялось во время приема оральных контрацептивов,менструации и беременности. Семейные случаи предполагают генетическую предрасположенность.Высказываются мнения о вирусной инфекции,как причине заболевания.Некоторые авторы считают ретикулярный эритематозный муциноз вариантом опухолевидной красной волчанки из-за сходства гистологических признаков.

Недавнее исследование показало,что накопление муцина при REM-синдроме может быть связано с популяциями фактора XIIa + и гиалуронансинтазы2 + дермальных дендроцитов,а не с дермальными фибробластами.Примерно в 20% случаев выявляются системные сопутствующие заболевания,такие как тромбоцитопения,сахарный диабет,злокачественные опухоли и заболевания щитовидной железы.

Заболевание характеризуется появлением эритематозных пятен и папул,слегка выступающих над уровнем кожи,бледнеющих при диаскопии,сливающихся в очаги с сетчатой (ретикулярной) или кольцевидной конфигурацией или в бляшки (бляшко-подобный кожный муциноз).Субъективные ощущения,как правило,отсутствуют,пальпация безболезненная.

Излюбленная локализация высыпаний - верхняя часть груди (чаще в зоне декольте),молочные железы и спина (чаще в межлопаточной зоне).Иногда можно наблюдать распространение сыпи на область живота,переднюю и заднюю поверхность шеи.Постепенно очаги поражения становятся инфильтрированными и медленно увеличиваются в размере.Течение заболевания хроническое,описаны случаи спонтанного регресса высыпаний.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают в верхних отделах дермы интерстициальные отложения небольших количеств муцина,периваскулярный и перифолликулярный инфильтраты,состоящие из лимфоцитов с примесью макрофагов и тканевых базофилов.Характерны диффузное разделение дермальных коллагеновых пучков и сосудистая дилатация.Эпидермис не изменен.

Обычно,прямая иммунофлуоресценция отрицательная,но иногда наблюдаются гранулярные отложения IgM,IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении.В некоторых случаях полезны фототесты,при которых отмечается обострение заболевания.

• Опухолевидная красная волчанка
• Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
• в 10 раз чаще возникает у мужчин,чем у женщин,
• локализуется на лбу или других участках лица в виде папул,которые в процессе развития образуют четко отграниченные бляшки с гладкой поверхностью.
• в результате регрессирования центр бляшки западает,а сама она приобретает кольцевидные очертания.
• через несколько недель или месяцев бляшки могут полностью исчезнуть,но затем снова появиться на тех же или на других местах
• Кожный волчаночный муциноз
• Сливной ретикулярный папилломатоз
• Грибовидный микоз
• Себорейный дерматит
• Разноцветный лишай

Первой линией терапии являются антималярийные препараты - гидроксихлорохин или хлорохин,применяемые течение 4-8 недель.

Улучшение состояния наблюдается при назначении системных и топических кортикостероидов,ингибиторов кальциневрина (пимерколимус и такролимус),антибиотиков (тетрациклин),пероральных антигистаминных препаратов,циклоспорина.

Несмотря на возможность обострения,сообщалось о положительных результатах при применения ультрафиолета спектров А и В и эксимерного лазера с длиной волны 308 нм.

Пациентам рекомендовано применять солнезащитные средства (крема и закрытую одежду).