agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Ретикулярный эритематозный муциноз - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Ретикулярный эритематозный муциноз (reticular erythematous mucinosis,plaque-like cutaneous mucinosis,бляшко-подобный кожный муциноз,REM-синдром) - дерматоз,характеризующийся отложением в дерме муцина и проявляющийся эритематозными пятнами,папулами и бляшками с сетчатой конфигурацией в области груди и спины.Шифр по МКБ-10: L98.5

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-40 лет,но описаны случаи у мужчин и детей.Патогенез не ясен.Ведущей теорией является нарушение фоточувствительности, о чем свидетельствует факты появления высыпаний или обострение болезни после интенсивного воздействия солнца. Вероятно определенную роль в этиологии играют гормоны, так как заболевание появлялось или обострялось во время приема оральных контрацептивов,менструации и беременности. Семейные случаи предполагают генетическую предрасположенность.Высказываются мнения о вирусной инфекции,как причине заболевания.Некоторые авторы считают ретикулярный эритематозный муциноз вариантом опухолевидной красной волчанки из-за сходства гистологических признаков.Недавнее исследование показало, что накопление муцина при REM-синдроме может быть связано с популяциями фактора XIIa + и гиалуронансинтазы2 + дермальных дендроцитов, а не с дермальными фибробластами.Примерно в 20% случаев выявляются системные сопутствующие заболевания, такие как тромбоцитопения, сахарный диабет, злокачественные опухоли и заболевания щитовидной железы.

Заболевание характеризуется появлением эритематозных пятен и папул,слегка выступающих над уровнем кожи,бледнеющих при диаскопии,сливающихся в очаги с сетчатой (ретикулярной) или кольцевидной конфигурацией,;или в бляшки (бляшко-подобный кожный муциноз).Субъективные ощущения,как правило,отсутствуют,пальпация безболезненная.Излюбленная локализация высыпаний - верхняя часть груди (чаще в зоне декольте),молочные железы и спина (чаще в межлопаточной зоне).Иногда можно наблюдать распространение сыпи на область живота,переднюю и заднюю поверхность шеи.Постепенно очаги поражения становятся инфильтрированными и медленно увеличиваются в размере.Течение заболевания хроническое,описаны случаи спонтанного регресса высыпаний.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают в верхних отделах дермы интерстициальные отложения небольших количеств муцина,периваскулярный и перифолликулярный инфильтраты,состоящие из лимфоцитов с примесью макрофагов и тканевых базофилов.Характерны диффузное разделение дермальных коллагеновых пучков и сосудистая дилатация.Эпидермис не изменен.Обычно,прямая иммунофлуоресценция отрицательная, но иногда наблюдаются гранулярные отложения IgM, IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении.В некоторых случаях полезны фототесты,при которых отмечается обострение заболевания.

  • Опухолевидная красная волчанка
  • Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
  • Кожный волчаночный муциноз
  • Сливной ретикулярный папилломатоз
  • Грибовидный микоз
  • Себорейный дерматит
  • Разноцветный лишай

Первой линией терапии являются антималярийные препараты - гидроксихлорохин или хлорохин,применяемые течение 4-8 недель.Улучшение состояния наблюдается при назначении системных и топических кортикостероидов,ингибиторов кальциневрина (пимерколимус и такролимус),антибиотиков (тетрациклин),пероральных антигистаминных препаратов,циклоспорина.Несмотря на возможность обострения,сообщалось о положительных результатах при применения ультрафиолета спектров А и В и эксимерного лазера с длиной волны 308 нм.
Пациентам рекомендовано применять солнезащитные средства (крема и закрытую одежду).

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика