Этиология дискоидной красной волчанки неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения,образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций,нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

Факторами риска развития является длительное пребывание на солнце,морозе,ветре (работники сельского хозяйства,рыбаки,строители),I фототип кожи,наличие лекарственной непереносимости,наличие очагов хронической инфекции.

Факторами,провоцирующими развитие кожных форм красной волчанки,являются ультрафиолетовое излучение,некоторые лекарственные препараты (тербинафин,ингибиторы фактора некроза опухоли-α,антиконвульсанты,ингибиторы протонного насоса,блокаторы кальциевых каналов,ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента,β-блокаторы,лефлуномид и др.),вирусные инфекции,травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанкой индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм заболевания и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к болезни.

Заболеваемость кожными формами красной волчанки составляет 3,0-4,2 случаев на 100000 населения в год,при этом больные с дискоидной формой составляют 70-80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет,женщины болеют чаще мужчин.

• L93.0 Дискоидная красная волчанка
• L93.1 Подострая кожная красная волчанка
• L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при красной волчанке. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую,подострую и острую формы заболевания:

• Острая кожная красная волчанка:
• локализованная;
• распространенная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.
• Подострая кожная красная волчанка:
• кольцевидная;
• папуло-сквамозная/псориазиформная;
• буллезная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.
• Хроническая кожная красная волчанка:
• дискоидная:
• локализованная;
• распространенная;
• гипертрофическая/веррукозная;
• глубокая/люпус-панникулит;
• опухолевидная/папуло-муцинозная красная волчанка;
• красная волчанка вследствие обморожения;
• красная волчанка слизистых оболочек (полости рта,носа,гениталий,конъюнктивы);
• лихеноидная дискоидная красная волчанка (красная волчанка/красный плоский лишай перекрестный синдром).

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных,острая кожная КВ,ассоциированная с дискоидной КВ - у 30%,с подострой кожной КВ - у 14%,с дискоидной и подострой кожной КВ - у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ,35-50% - при подострой КВ,около 20% - при распространенных формах хронической КВ и не более 5% - при локализованной дискоидной КВ.

Дискоидная красная волчанка

Характеризуется триадой симптомов: эритемой,гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы,щеки и крылья носа),ушных раковин,волосистой части головы) или распространенными. На коже появляются гиперемические пятна,которые медленно увеличиваются в размерах,инфильтрируются и превращаются ввозвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный,а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются,при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики,погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления,имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах,в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи,на фоне которой могут появиться телеангиэктазии. В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами,покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит)

Клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами,подвижными,четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску,нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза,характерные для дискоидной красной волчанки(сочетание глубокой и дискоидной форм). После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки,проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица,шеи,плеч,молочных желез (люпус-мастит),бедер и ягодиц.

Веррукозная (гипертрофическая) красная волчанка

Отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо,тыльная поверхность кистей,разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ,что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

Красная волчанка вследствие обморожения

Представляет редкую форму заболевания,развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета,располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%),ушных раковин (9%),носа (6%). Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний,появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3-4 лет.

Опухолевидная красная волчанка

Рассматривается рядом авторов,как хроническая кожная форма красной волчанки,другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного),округлой,неправильной или кольцевидной формы,имеющих четкие границы,с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках,подвергающихся инсоляции - в области верхней части груди,спины,плеч,шеи,лица. Иногда элементы могут сливаться,образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

Красная волчанка слизистых оболочек

Может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10-50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта,но могут локализоваться в полости носа,на гениталиях,конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами,папулами синюшно-красного цвета,покрытыми белесоватыми наслоениями,редко - пузырями. Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Псориазиформная красная волчанка

Элементысыпи представлены эритематозными папулами и небольшими бляшками в области плеч,верхней части груди и спины,редко - на коже лица,ушных раковин,волосистой части головы,которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз,усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов.

Кольцевидная красная волчанка

Характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности,которые располагаются преимущественно на участках кожи,подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания могут разрешаться без рубцов,образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления красной волчанки: артралгии,артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек,центральной нервной системы,серозных оболочек.

Буллезная красная волчанка

Редкая форма заболевания,которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения. На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы,преимущественно на участках,подвергаемых инсоляции (лицо,шея,разгибательные поверхности плеч,верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках. При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.

Пойкилодермическая красная волчанка

Характеризуется очагами пятнистой коричневой гиперпигментации,гипопигментацией и атрофией,но фоне которых отмечается телеангиоэктазии и поверхностное шелушение.Обычно возникает после длительного и интенсивного солнечного излучения.Локализация - открытые участки тела - лицо,верхняя часть груди и спины,предплечья и тыл кистей рук.

Отличается высыпанием очагов поражения с депигментацией центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны ,чаще на открытых солнцу участков тела (преимущественно на лице).

Красная волчанка эритродермическая

Редкий вариант подострой кожной красной волчанки,возникающий после длительного и интенсивного солнечного излучения,характеризующийся распространением высыпаний на значительную часть туловища и конечностей с симптомами эритродермии.

Пигментная красная волчанка

Редкая форма заболевания,представленная гиперпигментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом,обычно на открытых солнцу участках - лице,разгибательные поверхности преплечий,тыл кистей.

Характеризуется образованием комедонов в области инфильтрированных бляшек красной волчанки,преимущественно на лице.

Синдром Роуэлла

Начинается с озноба,повышения температуры тела и появления в области туловища и конечностей высыпаний типа многоформной экссудативной эритемы,а на лице - эритемы по типу центробежной эритемы Биетта или дискоидной красной волчанки. Очаги многоформной экссудативной эритемы принимают кольцевидную форму,в краевой части которой может быть выражен везикулезный компонент на фоне отечной гиперемии,пузыри,участки некроза. Процесс отличает устойчивость к десенсибилизирующей и противовоспалительной терапии,регресс наступает лишь спустя 8-10 нед,после чего он принимает рецидивирующий характер (с интервалами от 6 мес до 2 лет). В крови у больных выявляют антинуклеарный и ревматоидный факторы,антитела к ДНК,ложно-положительные реакции на сифилис,увеличение СОЭ,лимфопению. Гистологически в зоне кольцевидных элементов обнаруживают признаки васкулита,в дерме – полосовидный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат в области базальной мембраны. Диагноз ставится на основании клинических и гистологических данных.

Волчаночный мастит

Чаще всего встречается у женщин среднего возраста после 40 лет,сообщается о редких случаях у мужчин.Возникает у пациентов с установленным диагнозом системной или дискоидной красной волчанки или предшествует их появлению.Характеризуется уплотнением молочной железы,появлением на ее поверхности очагов гиперкератоза,атрофии,эритемы,липоатрофии,гипертрихоза и ,иногда,изъязвлений.Могут поражаться обе молочной железы или одна. Ульразвуковое исследование выявляет участки изо- или гиперэхогенные участки.Заболеванию характерно хроническое течении с ремиссиями и рецидивами,которые могут возникать в местах прежней локализации.

Перекрестный синдром красной волчанки и красного плоского лишая

Представляет собой истинное сочетание красной волчанки с красным плоским лишаем,при котором у пациентов имеются симптомы обоих заболеваний одновременно. Клинически высыпания характеризуются большими атрофическими гипопигментированными пятнами или бляшками красного или розового цвета. Со временем гипопигментация очагов поражения усиливается,на них появляется шелушение и телеангиэктазии. Кожные высыпания локализуются обычно в средней части спины и на разгибательных поверхностях конечностей. Характерным симптомом является выраженный ладонно-подошвенный кератоз. Атрофия или полное отсутствие ногтей встречается довольно часто. У некоторых пациентов отмечаются рубцовая алопеция и очаги поражения на слизистой оболочки рта. При гистологическом исследовании в одних высыпаниях определяется картина красной волчанки,в других — красного плоского лишая. При прямой РИФ чаще всего выявляются изменения,характерные для красной волчанки.

Острая кожная форма красной волчанки

Всегда является проявлением системной красной волчанки,которая манифестирует с поражения кожи в 70-85% случаев.Характеризуется развитием на коже лица в области скул,щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце,существуют несколько дней и разрешаются,оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта,которая возникает в области щек в виде слегка отечных,ярких гиперемических пятен,медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ,развитие отека лица,появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта,твердого неба,носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

Неонатальная красная волчанка

Редкая форма болезни,которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями,схожими с кольцевидной формой подострой красной волчанки,и развитием блокад сердца,которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица,периорбитальных областей. У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия,лейкопения,тромбоцитопения,гепатомегалия.

Рубцовая алопеция

При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности,по разрешении которой остается рубцовая атрофия,телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. У половины больных (52% ) встречаются множественные крупные очаги алопеции и изменения кожи в них в виде склероатрофии,телеангэктазий,гиперпигментации,эритемы и фолликулярного гиперкератоза.Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов,характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысенияУ 33% больных отмечаются единичные очаги,у 15% - мелкие очаги,клинически напоминающие псевдопеладу Брока (следы на снегу),Преимущественная локлизация макушка.В 58% случаев вне волосистой части головы проявлений кожной красной волчанки не наблюдается. При гистопатологическом исследовании наблюдаются фиброз,фолликулярный гиперкератоз,эпидермальная атрофия,периаднексальный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат,базальная вакуолярная дегенерация и утолщенная базальная мембрана.

Поражение ногтей при красной волчанке

Выраженная деструкция ногтя может наблюдаться при ознобленной волчанке . При системной красной волчанке выявляют гангрену кончиков пальцев. Однако ни одно из этих поражений не позволяет поставить диагноз системной красной волчанки без наличия других кожных симптомов или проведения гистологического исследования. Другие признаки красной волчанки — точечные кровоизлияния, аномальная кератинизация с лейконихией,красная луночка,углубления,исчерченность,линии Бо -Рейля,онихолизис и онихомадезис. Кроме того,появляется симптом барабанных палочек и птеригиум.

Диагностика красной волчанки основывается на характерной клинической картине,гистологических изменениях и результатах иммунологических тестов.

Патоморфологические изменения при различных кожных формах могут иметь существенные отличия.

Для дискоидной формы характерны изменения эпидермиса в виде гиперкератоза,усиливающегося в области устьев волосяных фолликулов и потовых желез,атрофии,вакуольной дегенерации базального слоя,утолщения базальной мембраны; в дерме отмечается отек и расширение сосудов сосочкового слоя,образование преимущественно лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и придатков кожи,базофильная дегенерация коллагена,отложения муцина.

При подострой кожной форме изменения менее выражены: в эпидермисе гиперкератоз наблюдается только в области устьев волосяных фолликулов («фолликулярные пробки»),атрофия и вакуолизация базальных кератиноцитов проявляются в меньшей степени; в дерме встречаются лимфоцитарные инфильтраты незначительной плотности,преимущественно в сосочковой части дермы.

При глубокой красной волчанке эпидермис и дерма могут не вовлекаться в воспалительный процесс. Основные изменения наблюдаются в гиподерме,где процесс начинается с лобулярного панникулита с последующим вовлечением септальных перегородок.

Гистологические изменения при опухолевидной форме характеризуются формированием плотных дермальных периваскулярных и периаднексальных лимфоцитарных инфильтратов,а также значительными отложениями муцина между коллагеновыми волокнами дермы,при этом эпидермис остается интактным.

При прямом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи из очагов поражений в зоне эпидермо-дермального соединения выявляются крупноглобулярные отложения иммуноглобулинов IgM/IgG и комплемента - положительный тест «волчаночной полоски». У больных системной красной волчанкой этот тест может быть положительным и на участках непораженной кожи. Положительные результаты теста не являются специфичными для волчанки и могут наблюдаться при других дерматозах,а также у здоровых людей на участках, подвергшихся длительному солнечному облучению.

Лабораторные исследования крови при всех кожных формах красной волчанки должны включать:

• клинический анализ крови и мочи;
• определение биохимических показателей крови: аланинаминотрансферазы,аспартатаминотрансферазы,γ-глютамилтранспептидазы,щелочной фосфатазы,мочевины,креатинина,С-реактивного белка;
• иммунологические тесты: на антинуклеарные антитела - ANA (при положительном результате исследуются антитела к экстрагируемому ядерному антигену - ENA и к двухцепочечной ДНК - анти- dsDNA),антитела к нуклеопротеинам - анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B,антифосфолипидные антитела (методом иммуноферментного анализа),реакцию преципитации с кардиолипиновым антигеном - VDRL.
• При кожных формах могут вырабатываться аутоантитела. У больных дискоидной формой наблюдается образование антител анти-Ro/SS-A,анти-La/SS-B и анти-annexin-1. У большинства пациентов с подострой кожной формой выявляются анти-Ro/SS-A (70%),ANA (60-80%) и анти-La/SS-B (30-50%) антитела. При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать,что для системной красной волчанки характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) - анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA.

Дифференциальный диагноз кожных форм красной волчанки проводится с фотодерматозами,себорейным дерматитом,розацеа,псориазом,красным плоским лишаем. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами,а также с панникулитами другой этиологии.

• Полиморфный фотодерматоз. Представляет собой реакцию кожи на ультрафиолетовое облучение. Начинается в весенне-летнее время,встречается только у взрослых людей. Высыпания проявляются через 4-24 часа после инсоляции и разрешаются через несколько дней после ее прекращения. Выделяют четыре типа высыпаний: папулезный,папуло-везикулезный,бляшечный и диффузную диссеминированной красной волчанкой. В диагностике следует учитывать характер развития процесса, локализацию очагов только на открытых участках тела,их быстрое разрешение при прекращении инсоляции и результаты прямой реакции иммунной флуоресценции,которая при полиморфном фотодерматозе всегда отрицательная.
• Лимфоцитома (псевдолимфома,саркоид Шпиглера — Фендта,доброкачественный лимфаденоз Бефверштедта,кожная лимфоплазия). Заболевание является доброкачественной кожной реакцией. У 2/3 больных лимфоцитома представляется в виде одного плотного узла,локализующегося на лице,реже отмечается несколько или множество сгруппированных очагов поражения. Они представлены узелками цвета нормальной кожи,розовыми или фиолетовыми,асимптомными,диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Диагноз устанавливается гистологически. Следует также иметь в виду В-клеточную лимфоцитарую лимфому,которая может характеризоваться появлением синюшных узелков на лице.
• Эритематозная пузырчатка (себорейный пемфигус,синдром Сенира — Ашера). Клиническая картина этого заболевания состоит из симптомов пузырчатки,красной волчанки и себорейного дерматита. Очаги поражения иногда очень похожи на дискоидную красную волчанку,но более экссудативны. Диагноз устанавливается на основании обнаружения пузырей и результатах гистологического исследования пораженной кожи. Эритематозный пемфигус не оставляет рубцовой атрофии.
• Розовые угри характеризуются появлением вначале нестойкой эритемы в области носа и щек,средней части лба,которая обостряется при эмоциональных стрессах,изменении температуры окружающей среды,приеме горячей пищи,алкоголя и т.п. Постепенно краснота приобретает стойкий характер,становится синюшно-красной,появляются телеангиэктазии. На фоне стойкого покраснения лица появляются небольшие узелки,в центре которых возникают пустулы. Возможно поражение глаз в виде кератита.
• Периоральный дерматит возникает у людей,длительно смазывающих лицо мазями,содержащими кортикостероиды. Проявляется в виде мелких застойных синюшных или буроватых узелков,обычно вокруг рта,глаз,в носощечных складках. Постепенно формируется диффузное кирпично-красное изменение кожи лица,возникают телеангиэктазии,атрофия. При отмене кортикостероидных мазей отмечается резкое обострение процесса.
• Себорейный дерматит характеризуется появлением эритематозных пятен,покрытых жирными гиперкератотическими чешуйками и корками. Локализуется на так называемых себорейных местах: лице,волосистой части головы,срединных отделах спины и груди.
• Дерматомикозы (руброфития,трихофития,фавус). Поражение кожи лица,вызванное красным трихофитоном,очень похоже на красную волчанку,чаще всего возникает у людей,страдающих распространенной руброфитией с поражением ладоней и ногтевых пластинок кистей. Клиническая картина характеризуется ярко-красными отечными пятнами с центральным разрешением. Характер шелушения при трихофитии и фавусе иной,чем при красной волчанке. При этих микозах шелушение асбестовидное или в виде желтовато-серых скутул с центральным западением (скутулярная форма фавуса). Явлений гиперкератоза нет,чешуйки отделяются легко. Кроме того,наблюдается своеобразное поражение волос,которые выглядят обломанными или тусклыми,имеют мышиный запах (фавус). После очагов красной волчанки остаются более выраженные и глубокие рубцы,чем после фавуса,при котором наблюдается скорее поверхностная рубцовая атрофия.Диагноз подтверждается микроскопически.
• Гранулема лица с эозинофилей. Общим признаком этих заболеваний является локализация процесса на щеках и носу,где появляются одиночные плоские очаги поражения с небольшой инфильтрацией красновато-бурого цвета с синюшным оттенком. Поверхность их гладкая,возможно наличие расширенных устьев волосяных фолликулов,не отмечаются явления фолликулярного гиперкератоза и и изъязвления. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают инфильтраты,состоящие из эозинофилов с небольшим количеством нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток
• Саркоидоз. Трудности при дифференцировании с красной волчанкой могут вызывать мелкоузелковая,диффузно-инфильтративная и крупноузловатая формы саркоидоза. Мелкоузелковая форма характеризуется образованием резко ограниченных,величиной от булавочной головки до горошины,плотных бледно-красных полушаровидных возвышающихся узелков,возникновению которых иногда предшествуют отечность кожи и зуд. В развитой стадии характерным является обнаружение при диаскопии отчетливых мелких желтоватых или желтовато-бурых точек,имеющих сходство с яблочным желе. Особенные дифференциально-диагностические трудности вызывает диффузноинфильтративная форма саркоидоза (ознобленная волчанка Бенье — Теннессона). Излюбленной локализацией является лицо,в первую очередь нос,щеки,ушные раковины,иногда подбородок и лоб. Реже в процесс вовлекается кожа конечностей и ягодиц. Возникают синевато-красные,темно-синие и даже фиолетовые плотные плоские или возвышающиеся бляшки,дающие при диаскопии такие же желтоватые точки,как и мелкоузелковый саркоид. Клинический диагноз должен подтверждаться гистологическим исследованием
• Отличить красную волчанку от псориаза можно на основании локализации высыпаний: при красной волчанке на лице,при псориазе множественные высыпания на волосистой части головы,туловище и конечностях. Псориатические высыпания на лице наблюдаются у детей и относительно редко у взрослых. Поверхность псориатических папул покрыта серебристыми чешуйками,легко отделяющимися при поскабливании. При красной волчанке Iиперкератотические чешуйки сидят плотно,отделение их болезненно,на нижней поверхности их расположены роговые шипики. При псориатических высыпаниях легко могут быть вызваны характерные феномены стеаринового пятна,терминальной пленки и точечного кровотечения
• Некоторое сходство с красной волчанкой имеет ознобленная волчанка Гетчинсона,однако наличие высыпаний папулонекротического туберкулеза при этом заболевании помогает уточнить диагноз.
• Красную волчанку на волосистой части головы следует дифференцировать от псевдопелады. При последней воспалительные явления слабо выражены или отсутствуют,процесс распространяется зигзагообразно. Очертания очага напоминают языки пламени,отсутствуют фолликулярные шипики. Рубцы после псевдопелады обычно поверхностные,в то время как после красной волчанки на волосистой части могут оставаться глубокие рубцы. Следует отметить,что псевдопеладу ряд авторов рассматривают как следствие ряда заболеваний (красный плоский лишай,красная волчанка и др.).
• Красную волчанку  следует дифференцировать также от лимфоцитарной инфильтрации Иесснера—Канофа. Для последней характерны папулы и бляшки,располагающиеся в виде колец и полукругов,в связи с чем заболевание напоминает кольцевидную гранулему. Эти высыпания обычно локализуются на лице и в скуловой области,на шее,реже на туловище,не сопровождаются болью или зудом: они могут исчезнуть самопроизвольно. Чаще болеют мужчины среднего возраста. При гистологическом исследовании обнаруживают лимфоидный инфильтрат вокруг придатков дожи и сосудов; в эпидермисе изменения отсутствуют. Если невозможно уточнить диагноз по результатам гистологического исследования,то целесообразно провести иммунофлюоресцентное исследование
• При наличии рожеподобной красноты на лице может возникнуть предположение о наличии рожистого воспаления,однако краснота при острой красной волчанке не такая яркая,имеет синюшный оттенок,отличается торпидностью течения. При этом для красной волчанки характерны геморрагический характер элементов сыпи,а также наличие пятнистых и папулезных элементов не только на лице и гуловшце,но и на кистях,подушечках пальцев,в области ягодиц. Эти высыпания могут в известной степени напоминать проявления себорейной экземы и полиморфной эритемы

Цель лечения

• достижение ремиссии заболевания.
• Общие замечания по терапии

В основе терапии больных лежит использование системных антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных препаратов для наружного применения.

В случае ограниченного поражения кожи  назначаются топические глюкокортикостероидные препараты: для очагов поражения на коже тела - в форме кремов и мазей,для очагов поражения на волосистой части головы - в форме лосьона.

Противомалярийные средства эффективны ,как в виде комбинированной терапии,так и монотерапии. Гидроксихлорохин сульфат является предпочтительным в виду лучшей переносимости. Из-за возможного развития ретинопатии при приеме антималярийных препаратов перед началом приема препарата и не реже 1 раза в 6 месяцев проводится офтальмологическое обследование,включая осмотр глазного дна. Проводится регулярный контроль лабораторных показателей. При наличии резистентности к антималярийным препаратам используются резервные препараты: дапсон,ретиноиды или метотрексат. Системные ретиноиды показаны при наличии выраженного гиперкератоза (дискоидная,веррукозная ). Лечение буллезной формы проводят препаратом дапсон,угнетающим миграцию нейтрофильных лейкоцитов,и системными глюкокортикостероидами.

Показания к госпитализации

• тяжелое течение дерматоза;
• отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Схемы лечения

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

При локализации поражения кожи на лице рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты слабой или средней активности:

• флуоцинолона ацетонид,крем,гель,мазь,линимент 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель .

При поражении туловища и конечностей рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты средней активности:

• триамцинолон,мазь 2 раза в сутки наружно под окклюзию на очаги поражения в течение 1 недели или
• бетаметазон,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель .

При расположении высыпаний на волосистой части головы,ладонях и подошвах рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты высокой активности:

• клобетазол,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4 недель .

Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов может быть использовано на локализованных очагах,не поддающихся иной терапии. Применение данного метода ограничивается возможностью развития стойкой атрофии.

• триамцинолон 5-10 мг на мл внутриочагово или
• бетаметазон 0,2 мл на см2 внутриочагово,недельная доза не должна превышать 1 мл .

Если необходимость внутриочагового введения препаратов сохраняется,рекомендуется соблюдать интервал между инъекциями не менее 4 недель .

Системная терапия

Противомалярийные средства:

• Гидроксихлорохин 5-6 мг на кг массы тела в сутки перорально (или 2 таблетки по 200 мг для взрослого среднего веса). После достижения клинического ответа,дозировка гидроксихлорохина может быть постепенно уменьшена до 200 мг в сутки с продолжением терапии в течение не менее 2-3 месяцев. Прием препарата может продолжаться до 2-3 лет. Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива  или
• хлорохин 250-500 мг перорально ежедневно в течение не менее 2-3 месяцев. Прием препарата может продолжаться до 2-3 лет .

Учитывая важную роль в патогенезе индуцированного ультрафиолетовым облучением свободно-радикального повреждения мембран и нарушения микроциркуляции ,показано включение в лечебный комплекс антиоксидантов:

витамин Е 50-100 мг в сутки перорально интермиттирующими курсами: 1 неделю прием препарата,1 неделю - перерыв,в течение 4-8 недель .

Также рекомендован прием ангиопротекторов и корректоров микроциркуляции:

• пентоксифиллин 200 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1 месяца
• никотиновая кислота 0,05-0,1 г перорально 2-3 раза в сутки в течение 21-30 дней или 2-3 мл внутримышечно через день,на курс 8-10 инъекций .

Особые ситуации

Лечение  у беременных женщин проводят только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутробного развития плода.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

Препаратами второй линии,назначаемыми при отсутствии эффективности топических глюкокортикостероидных препаратов,являются топические ингибиторы кальциневрина:

• такролимус,мазь 0,1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4-8 недель или
• пимекролимус,крем 1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4-8 недель .

Препаратами второй линии для системной терапии являются ретиноиды. Лечение следует начинать с более низких доз (10-20 мг в сутки) и постепенно их увеличивать,ориентируясь на переносимость и отсутствие побочных эффектов:

• ацитретин 50 мг в сутки перорально в течение 8 недель или
• ацитретин 0,2-1,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель или
• изотретиноин 0,2-1,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель .

Профилактика

Всем больным рекомендуются меры по защите кожи от солнечных лучей: ношение головных уборов,одежды с длинными рукавами,с закрытым декольте,брюк и длинных юбок,регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (>50) .