Это приобретенное состояние без семейного анамнеза. Женщины предрасположены к нему несколько больше мужчин (60%). Пик заболевания приходится на возраст от 20 до 30 лет.В большинстве случаев причина заболевания неизвестна. Некоторые экзогенные вещества,такие как деготь,хлорпромазин,репиринаст и тетрациклин,могут провоцировать уртикарные реакции.

Хотя точный механизм действия неизвестен,есть свидетельства в пользу иммунологической природы заболевания. Из присутствующего в коже или крови хромофора под воздействием облучения образуется фотопродукт (фотоаллерген),который и вызывает крапивницу. В зависимости от результатов анализа сыворотки in vitro,а также пассивных и реверсивно-пассивных трансферных тестов различают два типа солнечной крапивницы:

1. тип I: опосредуемая IgE гиперчувствительность к специфическим фотоаллергенам,которые генерируются только у пациентов с солнечной крапивницей;
2. тип II: возбуждение IgE-опосредуемой гиперчувствительности к неспецифическому фотоаллергену,который генерируется как у больных,так и у здоровых лиц. Длины волн,вызывающие болезнь,обычно находятся в диапазоне между 290 и 700 нм,в 60% случаев это главным образом длины волн видимого света.

Через 5-10 мин после воздействия солнечного света (иногда источника искусственного света) пациенты испытывают зуд,эритему,а также появляются отдельные или сливающиеся волдыри,которые спонтанно исчезают в течение 1 ч.
Крапивница развивается только на облученной коже,хотя клинические очаги могут появляться и под одеждой,если она пропускает достаточное количество света. Хронически подвергающаяся инсоляции кожа (лица,рук) обычно менее склонна к поражению,чем те участки,которые,как правило,бывают закрыты.Стойкая солнечная крапивница представляет собой особый тип заболевания,строго ограниченный одними и теми же участками кожи.

В некоторых случаях имеются серьезные осложнения,такие как системные симптомы (тошнота,тревожность, абдоминальные судороги),потеря сознания и тяжелый анафилактический шок.Заболевание может спонтанно регрессировать,но,как правило,персистирует годами,а некоторые пациенты продолжают давать реакцию фоточувствительности спустя десятилетия.

Фотопроба - это наиболее надежное средство воспроизводства клинической картины и подтверждения диагноза. Облучение посредством имитирующего солнечный свет источника,оборудованного монохроматором,позволяет определить спектр действия и минимальную дозу крапивницы (МДК) для каждого волнового диапазона. Для проведения видимой фотопробы,особенно в длинноволновом диапазоне,полезным инструментом могут оказаться лазеры.

Все длины волн солнечного излучения могут вызывать солнечную крапивницу: редко одно УФЕ (290- 320 нм),часто УФА (320-400 нм) и преимущественно сине-фиолетовый спектр видимого света (400-500 нм). Уртикарную реакцию можно прекратить немедленным вторичным облучением УФА или видимым светом (спектр ингибиции). Разница в спектрах действия,о которых сообщается в литературе,зависит от различий в фотоаллергенах.

• Протопорфирия: уровни эритроцитарных протопорфиринов.
• Полиморфный фотодерматоз: высыпания начинаются от нескольких часов до нескольких дней после инсоляции и могут длиться неделю и больше: фотопроба.
• Фотоконтактный дерматит: острый характер заболевания,картина от эритемы до пузыря,разрешается через несколько дней или недель.
• Другие формы крапивницы
• Системная красная волчанка

Общие терапевтические рекомендации

• Найти подход к лечению на уровне фундаментального механизма не представляется возможным,пока не будут известны этиологические фотоантигены. В настоящее время отсутствует специфическая терапия.
• Избегать любого воздействия солнца - эффективный метод,но большинством пациентов он не принимается.
• Лечение достаточно трудное,однако некоторые методики приносят пациентам существенное или полное облегчение,хотя и временное.

Рекомендуемые методы лечения

Солнцезащитные мероприятия

Рекомендуется избегать солнца и носить одежду из плотной защитной ткани. У пациентов,чувствительность которых находится преимущественно в УФ-диапазоне,при применении некоторых солнцезащитных экранов широкого спектра действия минимальная доза крапивницы (МДК) может возрастать. Однако такие экраны должны обладать высокоэффективными фильтрующими свойствами не только в УФБ-,но и в УФА-диапазоне солнечного спектра. К сожалению,увеличение МДК обычно слишком мало,чтобы иметь практическое значение. Пациентам,которые реагируют на другие длины волн,чем УФ,например,на видимый свет,такие экраны не принесут никакой пользы.

Антигистаминные препараты,Н1-блокаторы

Высокие дозы неседативных антигистаминных препаратов,блокаторов Н1 (являются терапией первой линии со степенью эффективности 70%). Терапевтический эффект значительно различается у разных пациентов. Широко назначается терфенадин (240 мг/сут.),но в Европе препарат был снят и заменен фексофенадином. Пользу приносят высокие дозы цетиризина (20 мг/сут.) или лоратадина (10 мг/сут.) за 30 мин до воздействия солнца. После облучения может сразу же возникнуть эритема,но без образования волдырей.

Феномен закаливания

Легкое закаливание методом фототерапии с использованием многократного воздействия УФА или видимого света либо многократного воздействия солнечного света является опробованным методом формирования толерантности,возможно вследствие истощения химических медиаторов. Однако феномен закаливания кратковременный и длится до 48 ч,поэтому требуется поддерживающее лечение.

ПУВА-терапия

Комбинация псоралена и УФА-облучения (ПУВА) помогает при солнечной крапивнице. В эксперименте ПУВА-терапия препятствует дегрануляции тучных клеток и высвобождению химических медиаторов. 3 сеанса в неделю в течение 8 нед.применяются в фазе разрешения,затем следует поддерживающее лечение - 1 сеанс ПУВА в неделю. Рекомендуемая доза 8-метоксипсора- лена 0,6 мг/кг принимается внутрь за 2 ч до воздействия УФА-облучения. Начальная доза определяется согласно типу кожи или на уровне 80% от МДК у тех пациентов,которые чувствительны к УФА-облучению. Низкие дозы УФВ 0,1-0,25 Дж/см2 необходимы вначале,чтобы избежать провокации сыпи.ПУВА - лечение второй линии,но требуется поддерживающая терапия. Если до лечения пациенты способны находиться на солнце менее 15 мин,после ПУВА они могут выдерживать инсоляцию в течение более 2 ч.

Пациентам рекомендуется находиться на солнце 1 ч 3 раза в неделю в течение летних месяцев,чтобы сохранить толерантность.Если пациент чувствителен к излучению в УФА-дипазоне,может быть эффективной к излучению УФБ-фототерапия с использованием УФБ узкого диапазона или УФБ широкого диапазона. Можно попробовать десенсибилизацию методом пред-ПУВА УФА-облучения.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Плазмаферез

Плазмаферез уменьшает симптомы у пациентов с определяемыми уровнями циркулирующих фотоаллергенов. Однако этот метод имеет потенциально тяжелые побочные действия,такие как анафилактические реакции. В исключительных случаях,когда традиционные методы лечения тяжелой инвалидизирующей крапивницы оказываются неэффективными,применяют плазмаферез,который приводит к уменьшению фоточувствительности пациента до такой степени,что ПУВА дает эффект и достигается длительный период ремиссии.

Различные другие препараты

Имеются отдельные сообщения об эффекте лечения противомалярийными препаратами,Р-каротином,циметидином и доксепином. По нашему опыту,синтетические противомалярийные препараты,каротиноиды,никотинамид или гаммаглобулины не дают эффекта.Очень тяжелые случаи можно лечить циклоспорином или внутривенным введением иммуноглобулинов.