Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3,6% до 21% ,в странах Европы заболевание встречается у 18% населения . Заболевание может развиться в любом возрасте,у представителей всех рас,чаще у женщин,чем у мужчин.
Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается,что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким антигенам ,однако сами антигены до сих пор не выявлены. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения
. Предполагается участие генетических факторов в развитии заболевания .
Высыпания при полиморфном фотодерматозе возникают,главным образом,весной и летом,хотя могут развиваться в любое время года во время пребывания больных в странах с высоким уровнем инсоляции. Очаги поражения появляются на коже спустя несколько часов или суток после солнечного облучения (чаще через 18-24 часа) и локализуются на открытых солнцу участках тела - на шее,груди,плечах,предплечьях,голенях,реже – на лице и туловище.Высыпания сопровождаются зудом различной степени выраженности,реже –
жжением или парастезиями. После прекращения воздействия солнечного света элементы сыпи разрешаются в течение нескольких дней или 1-2 недель,не оставляя после себя рубцов.
Высыпания отличаются значительным полиморфизмом: встречаются мелкие лихеноидные папулы или крупные,по типу пруриго,по типу полиморфной эритемы или кольцевидной гранулемы,по экзематозному типу,уртикарные высыпания.
Наиболее характерными являются высыпания папул розово-красного цвета диаметром 0,2–1 см,расположенных на эритематозном фоне. При слиянии отдельных папул образуются бляшки,иногда клинически сходные с очагами красной волчанки. Вследствие сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линейными геморрагическими корочками.
У 1/3 больных папуловезикулезные высыпания на открытых участках кожного покрова нередко сопровождаются явлениями мокнутия,что соответствует клинической картине солнечной экземы.
Кроме кожных проявлений,у 1/4 части больных отмечались явления актинического хейлита разной степени выраженности. Процесс сопровождается жжением и болью.
Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний.
Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету,в связи с чем у многих больных высыпания,появившись весной или ранним летом,в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.
Диагноз полиморфного фотодерматоза основывается на данных анамнеза,наличии характерных клинических симптомов заболевания,результатах фототестирования и лабораторных исследований.
Фототестирование
Для уточнения диагноза проводят фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света . Облучение осуществляют на участки кожи,свободные от высыпаний (область спины,живота или внутреннюю поверхность предплечья).
- фотопровокационные тесты проводят с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения,провоцирующего заболевание,однако у 50% больных они могут быть отрицательными . Экзацербацию полиморфного фотодерматоза чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон,длина волны 320-400 нм),реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон,длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение
(УФАВ диапазон,длина волны 280-400 нм).
- кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) проводят в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам.
Лабораторные исследования
- клинические анализы крови и мочи,биохимический анализ крови;
- исследование в крови уровня аутоантител: антинуклеарного фактора,антител к двухспиральной (нативной) ДНК,Sm,Ro/SS-A и La/SS-B антигенам и др. (проводят для исключения красной волчанки);
- исследование содержания порфиринов в плазме крови,эритроцитах и моче (проводят для исключения порфирии).
Гистологическое исследование
Не имеет специфических признаков. Воспалительный процесс развивается в области сосудистого сплетения: сосуды расширены,часто с явлениями стаза,набуханием эпителиоцитов,отеком сосочкового слоя дермы. Вокруг сосудов располагаются инфильтраты смешанного характера. При более глубоких поражениях стенок сосудов в дерме отмечаются кровоизлияния,образование пузырей и некроз эпидермиса.
Общие замечания по терапии
При появлении высыпаний пациентам рекомендуется избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в полдень – в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для большинства больных этих мер бывает достаточно,чтобы очаги поражения регрессировали.
В качестве симптоматической терапии применяют топические глюкокортикостероидные средства ,однако контролируемые исследования,подтверждающие их эффективность,отсутствуют. При выраженной симптоматике,вызывающей у больных значительный дискомфорт,эффективен короткий курс пероральной терапии преднизолоном .
Одним из основных методов профилактики,предотвращающим появление высыпаний,является регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия,блокирующих как УФВ,так и УФА излучение . Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства . Кроме того,в солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду,максимально защищающую кожу от солнечных лучей.
При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения с применением узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм ,широкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 280-320 нм или ПУВА-терапии .
Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и,тем самым,позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств
в
течение 1-2 часов в неделю . Для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят несколько раз,повторяя их каждую весну.
ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию . Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм является более предпочтительной по сравнению с ПУВА-терапией,поскольку при сопоставимой эффективности обладает лучшим профилем безопасности .
Имеются данные об эффективности лечения полиморфного фотодерматоза противомалярийными препаратами,β-каротином,а также средствами,обладающими антиоксидантной активностью,однако недостаточная доказательная база не позволяет сделать однозначные выводы о целесообразности их применения. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином и β-каротином,соответствовавшая фактору защиты,равному 2 . Показано,что гидроксихлорохин,
в большей степени,чем хлорохин,уменьшает клинические проявления заболевания (жжение,зуд и эритему) ,однако он также обладает небольшой эффективностью . В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е,обладающих антиоксидантным действием,не отличалась от плацебо .
В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения могут применяться иммуносупрессивные препараты: азатиоприн или циклоспорин.
Медикаментозная терапия
1.Топические глюкокортикостероидные препараты.Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.
- мометазона фуроат,крем,мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
- метилпреднизолона ацепонат,крем,мазь,эмульсия наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
- алклометазона дипропионат,крем,мазь 1-2 раза в сутки наружно в виде аппликаций или
- бетаметазона валерат,крем,мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
- бетаметазона дипропионат,крем,мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
- флутиказона пропионат,крем,мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
- гидрокортизона бутират,крем,мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
- клобетазола пропионат,крем,мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций.
2.Системные глюкокортикостероидные препараты.
- преднизолон 25 мг в сутки перорально в течение 4-7 дней.
Немедикаментозная терапия
- Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм .
- Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм,для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях,нижней части живота,спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
- Облучения начинают с дозы,составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.
- Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия,длина волны 280-320 нм) .
- Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм,для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях,нижней части живота,спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
- Облучения начинают с дозы,составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.
- ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора .
- амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) или
- метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).
Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.
Облучения начинают с дозы УФА,составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы,или c дозы,равной 0,25-1,0 Дж/см2. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см2.
Процедуры фототерапии проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные,открытые солнцу,участки тела. На курс назначают от 12 до 20 процедур.
При появлении зуда и/или незначительно выраженных высыпаний полиморфного фотодерматоза в процессе фототерапии наружно назначают глюкокортикостероидные средства,которые наносят на облученные участки непосредственно после процедуры . При выраженном обострении заболевания процедуры фототерапии временно отменяют. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют,начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения,с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях
перорально
назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
- При отсутствии эффекта от применения солнцезащитных средств показано проведение курса средневолновой ультрафиолетовой терапии или ПУВА-терапии.
- При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется проведение курса ПУВА-терапии.
- При отсутствии эффекта от фототерапии и лечения глюкокортикостероидными препаратами возможно применение гидроксихлорохина или иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна или циклоспорина).
Профилактика
- Больным рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей,носить одежду и головные уборы,защищающие от солнечного света.
- Необходимо регулярно защищать кожу солнцезащитными средствами широкого спектра действия с высоким фактором защиты.
- Следует информировать пациентов о возможности проникновения ультрафиолетового излучения УФА диапазона через оконное стекло