agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Снеддона-Уилкинсона субкорнеальный пустулез - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Снеддона-Уилкинсона субкорнеальный пустулез (Sneddon-Wilkinson subcorneal pustulosis,subcorneal pustular dermatosis,субкорнеальный пустулезный дерматит,подроговой пустулезный дерматоз) - нейтрофильный рецидивирующий дерматоз, характеризующийся высыпанием стерильных пустул на туловище,конечностях и в складках кожи.Код по МКБ-10: L13.1

Заболевание обычно встречается в возрасте 40-60 лет,но описаны случаи возникновения и в детском возрасте.Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин.Этиология и патогенез не ясны.Наблюдаются ассоциации с доброкачественной моноклональной гаммапатией (парапротеинемией) IgA,множественной миеломой, лимфомами,гангренозной пиодермой, ревматоидным артритом, язвенным колитом,болезнью Крона и заболеваниями соединительной ткани, включая системную красную волчанку.Большинство авторов относят субкорнеальный пустулезный дерматит к группе нейтрофильных дерматозов.Есть мнение,что заболевание является вариантом пемфигуса IgA,так как в некоторых случаях обнаруживаются внутриэпидермальные отложения IgA, направленных против десмоколлина 1,но четкая связь между этими двумя заболеваниями не ясна.

Заболевание характеризуется острым и внезапным высыпанием поверхностных плоских пустул с вялой покрышкой,диаметром 2-5 мм, с узким воспалительным ободком по периферии на фоне эритемы,реже на неизменной коже.Симптом Никольского отрицательный.Часто наблюдается симптом гипопиона - скопление гноя в нижней части пустулы - с верхней прозрачной и нижней желто-белой частями.Пустулы быстро вскрываются с образованием полициклических эрозий с обрывками рогового слоя по периферии, на поверхности которых образуются корки желто-коричневого цвета.Со временем корки отторгаются не оставляя рубцов,но часто с образованием гиперпигментных пятен.В редких случаях возможно вторичное инфицирование очагов поражения стрептококками и стафилококками.
Элементы сыпи склонны к группировке и герпетиформному расположению,но могут располагаться изолированно.Сливаясь,они образуют кольцевидные или дугообразные очаги поражения с центральной частью в стадии разрешения и периферической зоной из свежих высыпаний.Часто новые высыпания возникают на месте раннее разрешившихся очагов.
Излюбленная локализация сыпи - складки кожи (паховые,субмаммарные,подмышечные ямки),шея,туловище,проксимальные отделы конечностей,области суставов.Лицо,ладони,подошвы и слизистые облочки обычно не поражаются.Как правило,высыпания симметричные.
Субъективные ощущения обычно отсутствуют,иногда отмечается легкий зуд и жжение.У детей может наблюдаться лихорадка.
Течение заболевания хроническое.Периоды обострения,продолжающиеся 2-3 недели,сменяются непродолжительной и неполной ремиссией,при которой часть элементов сохраняется.Без лечения заболевание протекает годами.

Диагностика основывается на клинических и лабораторных данных:

  • Цитологическое исследование содержимого пустул выявляет скопление нейтрофилов,единичные эозинофилы и отсутствие акантолитических клеток
  • Микробиологическое исследование содержимого элементов сыпи (окраска по Граму,посев на культуру) - показывает отсутствие в них бактериальной микрофлоры
  • Гистологическое исследование выявляет незначительный акантоз и участки паракератоза в эпидермисе,однокамерные пустулы с покрышкой из паракератотического рогового слоя и дном из зернистого,заполненных нейтрофилами,редко эозинофилами,и фибрином.В дерме наблюдается невыраженный периваскулярный инфильтрат из нейтрофилов и единичных эозинофилов.В ряде случаев обнаруживаются внутриэпидермальные отложения IgA.
  • Буллезное импетиго
  • Герпетиформный дерматит
  • Герпетиформное импетиго
  • Листовидная пузырчатка
  • Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли–Хейли
  • Пустулезный псориаз
  • Некролитическая мигрирующая эритема
  • Острый генерализованный экзантематозный пустулез
  • Пемфигус IgA

Первая линия

Применение дапсона в дозе 50-150 мг в день дает в большинстве случаев частичную или полную ремиссию,по достижению которой рекомендовано использовать минимальные эффективные дозы для предотвращения рецидивов.

Вторая линия

Пероральные и системные кортикостероиды в отдельных случаях дают положительный результат, но в целом они не особенно эффективны.В некоторых случаях эффективны ретиноиды (ацитретин 0,5-0,75 мг/кг в течении 2-х месяцев),ультрафиолетовая фототерапия,ПУВА терапия,циклоспорин в сочетании с преднизолоном,колхицин,сульфапиридин.

Третья линия

Сообщалось о положительных результатах при назначении кетоконазола.Эффективны ингибиторы фактора некроза опухоли (инфликсимаб,адалимумаб и этанерцепт),особенно в сочетаниями с прерывистыми курсами ацитретина и кортикостероидов.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика