Заболевание обычно встречается в возрасте 40-60 лет,но описаны случаи возникновения и в детском возрасте.Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин.Этиология и патогенез не ясны.Наблюдаются ассоциации с доброкачественной моноклональной гаммапатией (парапротеинемией) IgA,множественной миеломой,лимфомами,гангренозной пиодермой,ревматоидным артритом,язвенным колитом,болезнью Крона и заболеваниями соединительной ткани,включая системную красную волчанку.

Большинство авторов относят субкорнеальный пустулезный дерматит к группе нейтрофильных дерматозов.Есть мнение,что заболевание является вариантом пемфигуса IgA,так как в некоторых случаях обнаруживаются внутриэпидермальные отложения IgA,направленных против десмоколлина 1,но четкая связь между этими двумя заболеваниями не ясна.

Заболевание характеризуется острым и внезапным высыпанием поверхностных плоских пустул с вялой покрышкой,диаметром 2-5 мм,с узким воспалительным ободком по периферии на фоне эритемы,реже на неизменной коже.Симптом Никольского отрицательный.

Часто наблюдается симптом гипопиона - скопление гноя в нижней части пустулы - с верхней прозрачной и нижней желто-белой частями.Пустулы быстро вскрываются с образованием полициклических эрозий с обрывками рогового слоя по периферии,на поверхности которых образуются корки желто-коричневого цвета.Со временем корки отторгаются не оставляя рубцов,но часто с образованием гиперпигментных пятен.

В редких случаях возможно вторичное инфицирование очагов поражения стрептококками и стафилококками.
Элементы сыпи склонны к группировке и герпетиформному расположению,но могут располагаться изолированно.Сливаясь,они образуют кольцевидные или дугообразные очаги поражения с центральной частью в стадии разрешения и периферической зоной из свежих высыпаний.Часто новые высыпания возникают на месте раннее разрешившихся очагов.

Излюбленная локализация сыпи - складки кожи (паховые,субмаммарные,подмышечные ямки),шея,туловище,проксимальные отделы конечностей,области суставов.Лицо,ладони,подошвы и слизистые облочки обычно не поражаются.Как правило,высыпания симметричные.
Субъективные ощущения обычно отсутствуют,иногда отмечается легкий зуд и жжение.У детей может наблюдаться лихорадка.
Течение заболевания хроническое.Периоды обострения,продолжающиеся 2-3 недели,сменяются непродолжительной и неполной ремиссией,при которой часть элементов сохраняется.Без лечения заболевание протекает годами.

Диагностика основывается на клинических и лабораторных данных:

• Цитологическое исследование содержимого пустул выявляет скопление нейтрофилов,единичные эозинофилы и отсутствие акантолитических клеток
• Микробиологическое исследование содержимого элементов сыпи (окраска по Граму,посев на культуру) - показывает отсутствие в них бактериальной микрофлоры
• Гистологическое исследование выявляет незначительный акантоз и участки паракератоза в эпидермисе,однокамерные пустулы с покрышкой из паракератотического рогового слоя и дном из зернистого,заполненных нейтрофилами,редко эозинофилами,и фибрином.В дерме наблюдается невыраженный периваскулярный инфильтрат из нейтрофилов и единичных эозинофилов.В ряде случаев обнаруживаются внутриэпидермальные отложения IgA.

• Буллезное импетиго
• Хронически рецидивирующее течение субкорнеального пустулеза,тенденция к группировке и герпетиформному расположению высыпаний,а также отмечающийся в некоторых случаях эффект от применения препаратов сульфонового ряда в клиническом отношении сближают это заболевание с герпетиформным дерматитом Дюринга. Однако в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при герпетиформном дерматите Дюринга выражен истинный полиморфизм (высыпания состоят из пятен,уртикаропо- добных элементов,отечных папул,пузырьков,пузырей),больных беспокоят жжение и зуд,отмечаются эозинофилы в содержимом пузырей и эозинофилия в крови. Положительная проба Ядассона и гистологически выявляемое подэпидермальное расположение пузырьков,нехарактерно для субкорнеального пустулеза.
• Высыпания при доброкачественной хронической семейной пузырчатке Хейли—Хейли располагаются в области естественных кожных складок и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза они представлены внутриэпидермальными пузырями,в которых обнаруживают акантолитические клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи пузыря отмечается положительный симптом Никольского.
• Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза чаще всего возникает в период беременности,характеризуется тяжелым общим состоянием больных и высокой летальностью.
• В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при пустулезном бактериде высыпания локализуются на ладонях и подошвах,а при гистологическом исследовании обнаруживают пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей,столь характерного для субкорнеального пустулезного дерматоза.
• Пустулезный псориаз отличается от субкорнеального пустулезного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул на ладонях и подошвах и типичных псориатических папул или бляшек на различных участках кожи с характерными морфологическими симптомами (симптом стеаринового пятна,«терминальной» пленки,точечного кровотечения).
• В некоторых случаях эритематозная (себорейная) пузырчатка при локализации очагов поражения на туловище может иметь некоторое сходство с субкорнеальным пустулезным дерматозом. Однако эти дерматозы легко отличить друг от друга,так как при эритематозной пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки,положительный симптом Никольского,а высыпания могут локализоваться на слизистой оболочке,что не характерно для субкорнеального пустулезного дерматоза
• Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологических элементов сыпи,которые представлены напряженными пузырьками,пузырями,поверхностными пустулами и фликтенами,склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовидной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.В гистологической картине общим признаком листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления,умеренный акантоз,проникновение клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.
• Некролитическая мигрирующая эритема
• Острый генерализованный экзантематозный пустулез
• Пемфигус IgA

Первая линия

Применение дапсона в дозе 50-150 мг в день дает в большинстве случаев частичную или полную ремиссию,по достижению которой рекомендовано использовать минимальные эффективные дозы для предотвращения рецидивов.

Вторая линия

Пероральные и системные кортикостероиды в отдельных случаях дают положительный результат,но в целом они не особенно эффективны.В некоторых случаях эффективны ретиноиды (ацитретин 0,5-0,75 мг/кг в течении 2-х месяцев),ультрафиолетовая фототерапия,ПУВА терапия,циклоспорин в сочетании с преднизолоном,колхицин,сульфапиридин.

Третья линия

Сообщалось о положительных результатах при назначении кетоконазола.Эффективны ингибиторы фактора некроза опухоли (инфликсимаб,адалимумаб и этанерцепт),особенно в сочетаниями с прерывистыми курсами ацитретина и кортикостероидов.