Распространенное заболевание среди подростков и молодых людей.По данным нескольких источников волосяной лишай встречается среди 50-80% детей и подростков и почти у 40% взрослых.Появляется в раннем детском возрасте,пик клинических проявлений отмечается в период полового созревания. Женщины страдают несколько чаще,чем мужчины.Отмечается ухудшение состяния в сухую погоду и в зимнии месяцы.Различают:
- идиопатический волосяной лишай;
- наследственную форму (аутосомно-доминантный тип с вариабельной пенетрантностью гена,сообщается о частичной моносомии в коротком плече хромосомы 18 );
- три клинических варианта наследственной формы;
- кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса;
- надбровную ульэритему;
- червеобразную атрофодермию;
- волосяной лишай ассоциированный с другими различными заболеваниями и синдромами.
Этиология и патогенез до сих пор полностью не ясны.В результате каких-либо причин образуются пробки из-за избытка кератина,возможно,из-за дефекта адгезии корнеоцитов,в фолликулярном отверстии,что препятствует появлению новых волос. Волосы могут врастать и приводить к перифолликуллярному воспалительному ответу.
Клинически волосяной лишай характеризуется появлением многочисленных мелких папул (1-2 мм в диаметре) цвета кожи,покрытых роговыми чешуйками,локализующихся на разгибательных поверхностях конечностей,спине,ягодицах. Каждая из таких папул формируется из кератинового «тромба»,перекрывающего вершину волосяного фолликула,часто по ее периферии наблюдается красный или темно-красный ореол (перифолликулярная эритема).
В результате кожа в очагах поражения часто приобретает вид гусиной
(цыплячьей),на ощупь она шероховата,грубая,как наждачная бумага.Иногда заболевание бывает генерализованным и поражение охватывает туловище,разгибательные поверхности рук и ног.
Диагноз ставиться на основании клинической картины и анамнеза.В редких случаях требуется биопсия,при исследовании гистологического препарата обнаруживается гиперкератоз в виде роговых пробок в устьях волосяных фолликулов,иногда - небольшой перифолликулярный инфильтрат из лимфоцитов.
У многих пациентов состояние улучшается с возрастом,но любая возрастная группа может страдать с детства до старости.Многие пациенты обращаются за лечением,как правило,по косметическим причинам,поскольку очаги пилярного кератоза чаще всего бессимптомные.Расчесы,ношение тесной одежды и применение для самолечения абразивных средств для мытья и скрабов может ухудшить состояние.Эффективного лечения в настоящее время нет.
- Первая линия терапии - состоит из назначения кератолитиков,таких как молочная или салициловая кислота в виде 4% - 12% лосьонов или кремов,применяемых два раза в день и применения увлажняющих лосьонов и кремов.Важное значение имеет также предотвращение чрезмерной сухости. Суровые мыла (дезодорирующие мыла) следует избегать в предпочтение мягкому,увлажняющему мылу и смягчающим средствам,которые следует наносить на влажную кожу после купания.Если имеется выраженная эритема,показано кратковременное
использование топических стероидов,таких как крем триамцинолона (0,1%),дважды в день в течение 10 дней.
- Вторая линия терапии - топические ретиноиды могут снижать гиперкератоз и могут эффективны в сочетании с 10% мочевиной,содержащей увлажняющие средства. Временное улучшение приносит применение третиноина («Ретин-А»),но вызываемое им часто раздражение обычно неприемлемо для пациентов.
- Третья линия терапии - при тяжелом течении заболевания и его клинических вариантов назначается пероральное применение изотретиноина,но в большинстве случаев болезнь рецидивирует после его отмены.К
- Четвертая линия терапии состоит в обработке очагов при тяжелых фломах заболевания импульсным лазером на красителе