Заболевание наблюдается при рождении или а первые годы жизни,чаще у женщин.Распространенность по различным оценкам,составляет от 1% до 2% от всех заболеваний кожи,но,вероятно,она недооценена из-за невыраженности клинической картины у лиц со светлым типом кожи.
Этиопатогенез точно не известен.Предполагается,что в основе заболевания лежит повышенная чувствительность кожных кровеносных сосудов к катехоламинам,таким как адреналин и норэпинефрин (норадреналин),что приводит к постоянной вазоконстрикции,
ведущей к гипопигментации. Также высказается предположение,что заболевание представляет собой мозаичное расстройство,возникающее в результате постзиготических мутаций.
Сообщается об ассоциации с нейрофиброматозом I типа,туберозным склерозом,пигментным фагоматозом II-IV типа,телеангиэктатическими невусами (с аномальной вазодилатацией) и невусом Беккера.Анемичный невус устойчив к дерматофитным инфекциям,таким как Trichophyton rubrum,как полагают,вследствии снижения кровотока и более низкой
температуры пораженной кожи.
Невус характеризуется врожденными гипопигментированными пятнами с четко очерченной границей,размером от 5 до 10 см,иногда больше.Наиболее частая локализация верхняя часть туловища,реже на лице и конечностях.Течение бессимптомное,в области поражения сохраняется рост нормальных волос и потоотделение. В некоторых случаях в области невуса наблюдаются "островки" нормальной кожи и отсевы по периферии в виде "грозди винограда".
Описаны линейные и сегментные формы заболевания.Течение хроническое
персистирующее,размеры невуса увеличиваются по мере роста ребенка,после полового созревания процесс стабилизируется.
Анемичный невус является клиническим диагнозом,так как нет характерных гистопатологических признаков.В диагностике могут помочь следующие методы
- Осмотр лампой Вуда позволяет исключить витилиго и депигментный невус,при которых ультрафиолетовый свет усиливает видимость гипопигментации и депигментации вызывая бело-голубое свечение при витилиго и тусклое при депигментном невусе.
- Тест с КОН позволяет отдифференцировать анемичный невус от разноцветного лишая
- Тест с растиранием и последующей диаскопией (тройной тест Льюиса или реакция "Wheal and Flare") - энергичное растирание участка кожи в области невуса приводит к выраженной эритеме по периферии пятна,при этом окраска невуса не изменяется.При последующей диаскопии наблюдается побледнение эритемы и граница между ней и невусом становиться неотличимой
|
|
тест на растирание |
диаскопия |
Не требуется.При локализации на лице камуфляжная косметика.