agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Депигментный невус (nevus depigmentosus)
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Депигментный невус (nevus depigmentosus,ахроматичный невус,achromic naevus) - врожденное заболевание кожи, характеризующееся ограниченным гипопигментным пятном,наблюдаемым с рождения или появляющимся в первые годы жизни.Код по МКБ-10: L81.8

Заболевание встречается у обоих полов и во всех этнических группах.В большинстве случаев обнаруживается при рождении,реже возникает в первые три года жизни.Распространенность неизвестна.Этиология и патогенез до конца не изучены.Считается,что в основе болезни лежат функциональные нарушения в переносе меланосом из меланоцитов в кератиноциты, что приводит к появлению характерных гипопигментированных кожных пятен.
Ряд авторов предполагают,что депигментный невус является формой кожного мозаицизма, при которой измененный клон меланоцитов обладает пониженной способностью синтезировать меланин и транспортировать его в кератиноциты.Присутствие лентиго наряду с депигментным невусом может также представлять фенотипическое проявление обратной мутации.
Некоторые исследователи рассматривают депигментный невус и гипомеланоз Ито как два фенотипических варианта мозаицизма, влияющих на пигментные гены.Гетерогенность генетических аномалий может быть связана с наличием нескольких локусов, кодирующих связанные с пигментом белки.При депигментном невусе соматические мутации возникают поздно во время эмбриогенеза, когда большинство структур уже сформировано, что приводит к меньшему количеству системных проявлений, а при гипомеланозе Ито, вероятно, эти мутации происходят намного раньше, и,следовательно, вероятность системности процесса выше (62-94% ).

Различают три клинических формы депигментного невуса :

  • Локализованная форма - характеризуется одиночным ипопигментным пятном с четкими границами (ровными или неправильными - с небольшими,зубчатыми выступами),размером от 1 до 10-20 см.В ряде случаев по краям пятна отмечаются более мелкие высыпания,придавая очагу вид «разбрызганной белой краски». Обычная локализация очага - туловище, шея, лицо и проксимальная часть конечностей.Волосы на пораженных участках имеют более бледный вид,чем на здоровой коже.
  • Сегментная форма - характеризуется крупными очагами с резким ограничением по средней линии в виде одностороннего расположения или вдоль линий Блашко.
  • Системная форма - редкая форма депигментного невуса,проявляющаяся обширными линейными пятнами,лентиго и ассоциируется с неврологическими и скелетно-мышечными растройствами (судоргами,умственной отсталостью,расстройствами зрения и слуха,ненормальными зубами).

Гипопигментные пятна более заметны на смуглой коже и становятся более заметными при загаре.Течение хроническое,персистирующее.С возрастом размер пятен увеличивается,после полового созревания процесс стабилизируется.Сообщается о единичных случаях спонтанного регресса заболевания.При отсутствии системных проявлений заболевание считается доброкачественным.

Клинические критерии (Coup,1976 г.)

  • Гипопигментное пятно присутствует при рождении или появляется в первые годы жизни
  • Нет изменений в распространении очага на протяжении всей жизни
  • Нет изменений в текстуре или изменение ощущений в зоне поражения
  • Отсутствие гиперпигментированной границы

Клинические и лабораторные исследования

  • Осмотр лампой Вуда - в отличии от витилиго беловатое свечение,границы очага становятся видимыми более четко,но граница со здоровой кожей смазанная

  • Диаскопия и тест на растирание - отрицательные,что позволяет исключить анемичный невус
  • Гистопатологическое исследование показывает по сравнению с нормальной соседней кожей заметное снижение меланина,нормальное или уменьшенное количество меланоцитов с окраской S-100,меньшую реактивность с реакцией 3,4-дигидроксифенилаланина и отсутствие недержания меланина.
  • При электронной микроскопии меланосомы обычно имеют нормальный размер, форму и внутреннюю структуру, но могут быть уменьшены по количеству, гетероморфны, агрегированы в меланоцитах или расположены в мембраносвязанных агрегатах
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, рентгенография обычно нормальны и помогают исключить системные проявления.

Не требуется.С косметическими целями рекомендовано :

  • Камуфляж (особенно при локализации на открытых участках тела)
  • ПУВА терапия
  • Эксимерный лазер
  • Трансплантация меланоцитов-кератиноцитов
дополнительно по этой теме на сайте
Витилиго-невус анемичный-невус депигментный : дифференциальный диагноз
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика