Диспластический меланоцитарный невус занимает промежуточную позицию в спектре заболеваний между распространенными приобретенными невусами и злокачественной меланомой кожи. Он считается потенциальным предшественником меланомы и маркером лиц с высоким ее риском. Синдром атипичных невусов и меланомы определяется как наличие большого количества (> 50) меланоцитарных невусов,причем некоторые из них имеют атипичные признаки.

Диспластические невусы подразделяются на семейные (синдром атипичного невуса) и спорадические в зависимости от наличия в семейном анамнезе меланомы кожи.Встречаются у 5% белого населения США и у 1,8-18% населения других стран.Присутствуют почти у всех пациентов с семейной меланомой и у 30-50% пациентов со спорадической меланомой кожи. Преимущественно поражаются лица белой расы. Предпочтения по половому признаку отсутствуют. Зарегистрирована семейная распространенность. Большинство диспластических невусов появляются в детстве и подростковом возрасте,иногда в период кризисов. Спорадические очаги могут появляться в любое время жизни (вплоть до 60 лет).

В случае семейных невусов имеет место аутосомно-доминантный способ наследования с довольно высокой пенетрантностью. В качестве причинных признаются многие гены,включая 1р36,9р21. Предполагается полигенная этиология. Воздействие солнца,особенно острое и периодическое,считается фактором,способствующим развитию заболевания. Однако невусы могут возникать и на полностью закрытых участках тела. Состояние иммунодефицита способствует прогрессированию в злокачественное новообразование. Определенную роль играют эндокринные и пищевые факторы,а также воздействия окружающей среды.

Общие характерные признаки

• пятнистый очаг с папулезными компонентами
• асимметрия
• диаметр превышает диметр распространенных приобретенных невусов и лежит в диапазоне обычно между 5 и 15 мм
• нечеткая граница неправильной формы
• плоская или бугристая поверхность; акцентированные кожные линии,которые видны при боковом освещении
• неравномерная пигментация с оттенками темно- и светло-коричневого,телесного,розового и черно-коричневого цвета
• эритема может присутствовать в пределах очага или вокруг него (ореол)
• круглая,овальная или эллипсоидная форма
• единичные или чаще множественные (до сотен) произвольно разбросанные очаги,особенно в семейных случаях
• локализация: туловище,руки,ноги,тыльная сторона кистей и стоп,ягодицы и волосистая часть головы (открытые и закрытые участки),может поражаться слизистая оболочка
• симптомы отсутствуют

Критерии клинической диагностики диспластического невуса

Диагноз устанавливается при наличии 2-х основных и любых 2-х дополнительных признаков.

Основные размеры не менее 5 мм присутствие в элементе плоского компонента. Дополнительные характер элемента (пятно с возвышающимся папулезным компонентом); форма (причудливая,неправильная с изрезанными краями); границы (нечеткие,размытые,которые переходят в окружающую нормальную кожу); окраска универсально черная (но не такая интенсивная,как при меланоме) или неравномерно пестрая с оттенками черного,коричневого,рыжеватого и светло-красного.

Клинические подтипы

по типу яичницы	мишеневидный	лентигинозный
подобный себорейному кератозу	эритематозный	меланома-подобный

Течение и прогноз

Диспластические невусы,как правило,начинают появляться позже,чем приобретенные меланоцитарные невусы,незадолго до начала полового созревания,и продолжают появляться на протяжении многих лет,до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере,они подвергаются ей гораздо реже,чем приобретенные невусы). В отличие от диспластического невуса приобретенные меланоцитарные невусы никогда не появляются у пожилых,а те,которые есть,в пожилом возрасте исчезают.

Хотя большинство очагов остаются стабильными или развиваются в доброкачественный дермальный меланоцитарный невус,атипичный невус является одним из наиболее важных предшественников злокачественной меланомы кожи. Пациенты с синдромом семейных или атипичных спорадических невусов имеют повышенный риск развития меланомы. Анатомическая ассоциация с диспластическими невусами наблюдалась у 8-35% пациентов со спорадической меланомой,примерно у 70% пациентов с семейной меланомой и более чем у 90% лиц с синдромом семейного атипичного невуса и меланомы.

В США риск развития меланомы в течение жизни оценивается в 0,8% для населения. У пациентов с атипичным невусом риск меланомы значительно возрастает и достигает 6% или даже 10-15%,если она присутствует в семейном анамнезе. Риск меланомы возрастает с увеличением числа невусов,увеличением атипичных характеристик и при наличии диспластического невуса или меланомы в семейном анамнезе. Меланома у пациентов с диспластическим невусом может возникать либо de novo (на нормальной коже),либо в пределах ранее существовавшего невуса,чаще всего в возрасте старше 30 лет.

В клиническом установлении диагноза помогают дерматоскопия или эпилюминесцентная микроскопия. Исследование под лампой Вуда акцентирует эпидермальную гиперпигментацию очага. Гистологическое исследование подтверждает диагноз.

Дерматоскопия

• асимметрия цвета и формы
• многокомпонентная структура
• атипичная пигментная сеть
• нерегулярные точки и глобулы (прямоугольники)
• нерегулярные пятна (черные стрелки)
• мультифокальная гипопигментация (красные стрелки)
• структуры регресса,бело-синяя вуаль,атипичные сосуды и полосы (псевдоподии) обычно не наблюдаются

Гистологическое исследование

Эпидермис атрофичен и обычно содержит большое количество меланина.В базальных отделах эпидермиса определяется пролиферация атипичных меланоцитов с длинными отростками,часто принимающих веретеновидную форму,с вакуолизированной цитоплазмой и гиперхромными ядрами с выраженным полиморфизмом. При прогрессировании заболевания атипичные меланоциты группируются в гнезда. Встречаются многоядерные меланоциты.В субэпидермальных отделах дермы обнаруживают меланофаги,дистрофические изменения коллагена, иногда воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.

Диспластический меланоцитарный невус дифференцируют с:

• распространенными приобретенными невусами;
• мелкими врожденными меланоцитарными невусами;
• пигментными невусами веретенообразных клеток;
• пятнистым невусом;
• невусом Шпитц;
• меланомой in situ и особенно с злокачественной меланомой кожи (более выраженная асимметрия,неправильные очертания с выступающими бороздками,необычные вариации окраски,включая оттенки серого,белого и сине-черного);
• пигментным себорейным или актиническим кератозом;
• пигментной базально-клеточной карциномой.

Общие терапевтические рекомендации

Лечение зависит от числа невусов наличия меланомы кожи в анамнезе и семейного анамнеза (наличие у родственников атипичного невуса и меланомы кожи)

• Пациенты должны периодически проходить контрольные осмотры в течение всей жизни. Оценка состояния должна включать:
• осмотр всей поверхности кожи;
• фотографирование клинической картины
• составление схемы-карты расположения очагов,которую периодически обновляют.
• Пациентов следует предупредить о потенциальной опасности воздействия солнца и научить их,как защищать себя и своих детей. Следует поощрять воздержание от пребывания на солнце и применение солнцезащитных экранов. Таким пациентам нельзя загорать и посещать солярии.
• Близких родственников необходимо также осмотреть на наличие диспластических невусов и меланомы кожи и также регулярно контролировать.
• Клинически типичные невусы не требуют эксцизии в качестве рутинной процедуры. Пациентов с несколькими очагами следует контролировать ежегодно или каждые 6 месяцев,если имеется семейные анамнез меланомы кожи. Пациентов с многочисленными очагами необходимо осматривать каждые 6 месяцев или каждые 3 месяца,если в личном или семейном анамнезе присутствует меланома.

Рекомендуемые методы лечения

К очагам,которые требуют эксцизии,относятся:

• все очаги,подозрительные на меланому кожи;
• меняющиеся очаги,например увеличивающиеся в размере или меняющие пигментацию,форму и/или границу;
• очаги,за которыми трудно самостоятельно следить (на волосистой части головы,гениталиях,верхней части спины),или если есть сомнения,что пациент явится для последующего контроля очагов;
• очаги на избранных участках,таких как ладони,подошвы и ногтевое ложе.

Полная хирургическая эксцизия является лечением выбора. Достаточно начальных границ шириной 5 мм. Если очаг атипичный или переходит на границы,необходима эксцизия с чистыми границами. При выраженных атипичных признаках рекомендуется повторная эксцизия с границами 5—10 мм. За эксцизией должно всегда следовать гистологическое исследование,чтобы исключить злокачественность.

Следует избегать лазеров,электрохирургии,криотерапии и других вариантов лечения,в результате которых происходит физическая деструкция очага,поскольку эти методы не позволяют провести гистологическое исследование очага.