Распространенность расценивается в 1,4 случая на 100 000 и составляет 1% от всех хирургически удаляемых меланоцитарных невусов. Он обычно является приобретенным. 1/3 пациентов - дети в возрасте до 10 лет,в 36% обнаруживается в возрасте от 10 до 20 лет и только у 31% - в возрасте старше 20 лет. Семейной предрасположенности не наблюдается.

Этиология и патогенез неизвестны.Невус Шпиц развивается из клеток нервного гребня. Патогенетических ассоциаций зарегистрировано не было.Возможно,что этот невус и злокачественная меланома кожи являются стадиями одного и того же непрерывного патологического процесса.

Представляет собой одиночную,умеренно плотную при пальпации,четко ограниченную,безволосую,бессимптомную,куполообразную или плоскую папулу (узел) диаметром от 0,2 до 2 см ( в среднем 0,6 см) с гладкой или бородавчатой поверхностью. Окраска очага равномерная.Цвет новообразования зависит от степени васкуляризации и количества меланина в его структуре.Поэтому различают: Гипопигментную форму розового,красного цвета,которая встречается наиболее часто Пигментную форму от светло-коричнево-желтоватого до сине-черного цвета,которая встречается реже.Выраженная гиперпигментация характерна для невуса Рида (пигментированному веретеноклеточному невусу),который в настоящее время рассматривается как отдельная нозология. Чаще всего новообразование располагается на голове (лицо,ушные раковины,реже волосистая часть,периорбитальная область) и шее,реже на нижних конечностях.Описаны казуистические случаи локализации на слизистой оболочке рта и гениталиях Отмечаются случаи множественных или сгруппированных невусов.

Атипичный невус Шпиц

Известен также как шпицоидная опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом.Атипичными признаками считаются: начало в возрасте 11-17 лет и старше,размер более 10 мм,ассиметричность,неправильные границы,изменение цвета,неравномерная окраска,необычная локализация (туловище),вовлечение в процесс подкожно-жировой клетчатки,изъязвление,кровоточивость и зуд.Сообщается о случаях метастазирования.

Клинические варианты невуса Шпиц

гиперпигментный	гиперпигментный плоский	полипоидный
мишеневидный	галоневус	слизистых оболочек
диссеминированный	сгруппированный	комбинированный с пятнистым невусом

Течение невуса Шпиц

Течение заболевание непредсказуемо.В большинстве случаев невус возникает de novo (на неизмененной коже).Обычно в анамнезе отмечаются неожиданное начало и быстый рост (может достигать 1 см в течение 6 месяцев) после чего процесс стабилизируется и становиться статичным.Может развиться в обычный сложный меланоцитарный невус,в некоторых случаях подвергается фиброзу.Очень редко может спонтанно регрессировать. В 6% случаев в пределах невуса может возникать злокачественная меланома кожи.

Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинической картины,дерматоскопии и гистологического исследования

Дерматоскопия

Гипопигментная форма

Превалируют сосудистые проявления - точечные сосуды,сосуды в виде запятой и клубочков,располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут наблюдаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна

Пигментная форма

Коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической,в которой располагаются глобулы шаровидной формы,образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы. В ряде случаев невус Шпиц может не иметь характерных признаков и выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно.Для невуса Рида принято характерно наличие равномерной радиальной лучистости (псевдоподий),интенсивно пигментированный центр и частое присутствие бело-голубой вуали.

Гистологическое исследование

Гистологически невус может быть пограничным,смешанным (чаще всего) и внутридермальным. Преимущественно невусные клетки веретенообразные,но могут быть эпителиоидными. Невусные клетки располагаются,главным образом,ограниченными гнездами,идущими из гиперпластического эпидермиса в сетчатый слой дермы в форме перевернутого треугольника. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует,или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных,гиперхромных ядер.

Атипичный невус Шпитц характеризуется выраженной клеточной и увеличенной митотической активностью. Чем больше атипичность,тем труднее дифференцировать невус Шпиц и злокачественную меланому кожи.

Гипопигментная форма

• пиогенная гранулема
• детская гемангиома
• бородавки
• контагиозный моллюск
• дерматофиброма
• акрохордон
• мастоцитома
• ювенильная ксантогранулема
• дермальный меланоцитарный невус Мишера
• депигментная меланома кожи.

Пигментная форма

• приобретенный меланоцитарный невус
• диспластический невус
• голубой невус
• невус Рида
• Чтобы дифференцировать от злокачественной меланомы кожи,которая редко встречается в детстве,показана эксцизионная биопсия.

Рекомендуется полная хирургическая эксцизия очага (с границами от 5 мм до 1 см в случае атипичных вариантов),после этого проводят повторную эксцизию положительных пограничных участков в случае их наличия. Неполная эксцизия часто приводит к рецидивам. Рекомендуется периодический контроль с интервалами 6-12 мес.