Обычно возникает между вторым и четвертым десятилетиями жизни,описаны единичные случаи у подростков.Частота заболевания у мужчин и женщин одинаковая.Наблюдались случаи заболевания с семейной историей.Патогенез неизвестен.Считается,что в основе заболевания лежит вазопатия и васкулярная коагулопатия.Другие теории предусматривают вирусную или аутоимунную причину заболевания.

Заболевание начинается с появления эритематозных,реже телесного цвета,папул 2-5 мм в диаметре.Спустя 2-4 недели центральная часть папул атрофируется и западает с приобретением фаянсово-белого цвета,а в периферической части формируется отечный гладкий валик от розового до буро-синюшного цвета с телангиоэктазиями.Со временем некоторые очаги поражения увеличиваются в размерах и представляют собой бляшки округлой,или неправильной формы,на поверхности центральной части которых появляются сухие белые чешуйки,а периферическая часть постепенно истончается.Исходом эволюции элемента сыпи является оспенноподобный "штампованный" рубец.В этой стадии заболевание может напоминать атрофию Бланше.

Так как заболевание протекает волнообразно,можно одновременно наблюдать высыпание новых элементов и очаги в стадии регресса и рубцевания.Количество элементов сыпи может быть различно - от единичных до сотни.Обычно папулы располагаются изолированно без склонности к слиянию элементов.Локализация сыпи может быть в любом месте,преимуществено в области туловища и проксимальных отделов конечностей,однако ладони,подошвы и волосистая часть обычно не поражаются.В редких случаях наблюдаются пустулы,волдыри,эрозии.Субъективно иногда отмечается зуд в области свежих элементов сыпи.Кожные проявления предшествуют системным проявлениям,которые начинаются спустя несколько недель-месяцев после возникновения первых высыпаний.

Различают три формы злокачественного атрофического папулеза:

1. Классическую - с первичным поражением кожи и поздним поражением глаз,желудочно-кишечного тракта (чаще всего тонкого кишечника),сердца и центральной нервной системы,которая заканчивается смертельным исходом,чаще всего из-за сепсиса от перитонита,кровоизлияния в мозг и сердечно-легочных осложнений.
2. Доброкачественную - составляет около 15%,при которой в течении первых трех лет с начала появления сыпи не отмечается системных поражений.
3. Ассоциированную с заболеваниями соединительной ткани - антифосолипидным синдромом,красной волчанкой,дерматомиозитом и системным склерозом.

Симптомы системных поражений зависят от вовлеченного в патологический процесс органа.Наиболее часто это абдоминальные симптомы.Интенсивные боли в эпигастрии или правой подвздошной области возникают внезапно,часто сопровождаются кровавой рвотой,симптомами кишечной непроходимости,перфорации кишечника,внутреннего кровотечения(меленой). Несмотря на срочное хирургическое вмешательство,больные умирают во время этого первого кишечного эпизода или в ближайшие недели,после повторных перфораций кишечника. Летальность превышает 50%.

Диагноз ставиться на основании клинической картины и гистологического исследования,при котором при начальных изменених кожи обнаруживают ишемический инфаркт в виде клина,обращенный широким основанием к эпидермису с невыраженной воспалительной реакцией по периферии.Эпидермис в области инфаркта атрофичный,но слегка гиперкератотический в верхнем слое.В дерме обычно наблюдается отек,депозиты муцина и незначительный склероз. В основании очага определяется повреждение сосудов и тромбоз.В более поздних стадиях в зоне инфаркта появляются коллагеновые волокна,располагающиеся в виде пучков в различных направлениях.

Причиной инфаркта является поражение мелких артерий и артериол в виде эндоваскулита с пролиферацией интимы и набуханием эндотелиоцитов,часто сопровождаемое тромбозом.

При неврологических симптомах проводят МРТ,при гастроэнтерологических - эндоскопию и лапароскопию.

• Атрофия Бланше
• Ограниченная склеродермия
• В отличие от классической формы узловатого периартериита при злокачественном атрофирующем папулезе поражаются сосуды меньшего калибра,в процесс вовлекаются интима и эндотелий,а не все слои (панартериит при нодозном периартериите),наблюдается лишь слабо выраженная клеточная реакция вокруг очага некроза или она отсутствует. Различаются и кожные проявления: мономорфная папулезная сыпь — при злокачественном атрофирующем папулезе,полиморфная — при узловатом периартериите (кровоизлияния, узелково-узловатые элементы,эритематозные пятна,язвенно-некротические очаги,ливедо). Начало и течение заболевания обычно острые. Нередко наблюдаются изменения слизистых оболочек,крапивница,отек Квинке,вазомоторный ринит,астматоидный бронхит.
• Высыпания при красном плоском лишае обычно значительно более множественные,чем при злокачественном атрофирующем папулезе,особенно в дистальных отделах конечностей,где папулы при злокачественном атрофирующем папулезе располагаются редко. Отличительной чертой красного плоского лишая является также то,что высыпания довольно часто локализуются в полости рта,и области половых органов,а иногда и на волосистой части головы,на ладонях и подошвах,которые,как правило,не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе. В центре папул при красном плоском лишае имеется пупковидное вдавление,а не выраженное западение с атрофией,как при злокачественном атрофирующем папулезе. Атрофические изменения при красном плоском лишае встречаются редко,главным образом при кольцевидной форме. Высыпаниям красного плоского лишая свойствен фиолетовый оттенок,при злокачественном атрофирующем папулезе доминирует розовая окраска,феномен Кебнера отрицательный.
• Высыпания при склероатрофическом лихене в отличие от папул при злокачественном атрофирующем папулезе не возвышаются над кожей,наоборот,они выглядят несколько запавшими,сливаются с образованием иногда обширных участков атрофии,на фоне которых могут возникать буллезные элементы. Часто высыпания рас полагаются на половых органах,что редко бывает при злокачественном атрофирующем папулезе,имеют не розовый,а беловато-серый цвет с перламутровым блеском. На поверхности изолированно расположенных элементов в зоне небольшого углубления выявляют фолликулярные роговые пробки. Заболевание чаще развивается у женщин,не сопровождается висцеральной патологией,свойственной злокачественному атрофирующему папулезу.
• Папулонекротический туберкулез кожи отличается от злокачественного атрофического папулеза тем,что более часто развивается у женщин,высыпания при нем располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей,в центре папул возникает очаг некроза с образованием кратерообразной язвочки,покрытой некротической корочкой,и штампованного рубца (а не атрофии) после регрессирования процесса. У больных часто выявляются другие формы туберкулеза, поражение кишечника,свойственное злокачественному атрофирующему папулезу,не наблюдается.
• Лимфатоидный папулез
• Идиопатический каплевидный гипомеланоз

До сих пор нет доказанного лечения идиопатического злокачественного атрофического папулеза. Первая линия лечения пациентов со всеми формами заболевания должна включать ингибиторы агрегации тромбоцитов (аспирин,клопидогрель,дипиридамол) и пентоксифиллин. В тяжелых случаях пациенты,не реагирующие на антиагрегантные средства,должны получать гепарин или варфарин.Сообщалось о применении с переменным успехом внутривенного иммунного глобулина,фототерапии ультрафиолетом В,антибиотиков,хлорохина, иммунодепрессантов,фенилбутазона и фибринолитиков. Системные стероиды утяжеляют течение болезни,поэтому назначать их не следует.

Рекомендованые схемы

• Аспирин 80-100 мг перорально ежедневно
• Пеноксифиллин 400 мг перорально 3 раза в день