agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Папулез злокачественный атрофический Дегоса - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Папулез злокачественный атрофический Дегоса - (Дегоса болезнь,Дегоса-Делора-Трико синдром,дерматит папулезно чешуйчатый атрофический,
Кельмейера-Дегоса синдром,летальный кожно-кишечный синдром) - редкое вазоокклюзионное заболевание, которое преимущественно поражает кожу,желудочно-кишечный тракт и ЦНС. Шифр по МКБ-10: I77.8

Обычно возникает между вторым и четвертым десятилетиями жизни,описаны единичные случаи у подростков.Частота заболевания у мужчин и женщин одинаковая.Наблюдались случаи заболевания с семейной историей.Патогенез неизвестен.Считается,что в основе заболевания лежит вазопатия и васкулярная коагулопатия.Другие теории предусматривают вирусную или аутоимунную причину заболевания.

Заболевание начинается с появления эритематозных,реже телесного цвета, папул 2-5 мм в диаметре.Спустя 2-4 недели центральная часть папул атрофируется и западает с приобретением фаянсово-белого цвета,а в периферической части формируется отечный гладкий валик от розового до буро-синюшного цвета с телангиоэктазиями.Со временем некоторые очаги поражения увеличиваются в размерах и представляют собой бляшки округлой, или неправильной формы, на поверхности центральной части которых появляются сухие белые чешуйки, а периферическая часть постепенно истончается.Исходом эволюции элемента сыпи является оспенноподобный "штампованный" рубец.В этой стадии заболевание может напоминать атрофию Бланше.
Так как заболевание протекает волнообразно, можно одновременно наблюдать высыпание новых элементов и очаги в стадии регресса и рубцевания.Количество элементов сыпи может быть различно - от единичных до сотни.Обычно папулы располагаются изолированно без склонности к слиянию элементов.Локализация сыпи может быть в любом месте, преимуществено в области туловища и проксимальных отделов конечностей,однако ладони,подошвы и волосистая часть обычно не поражаются.В редких случаях наблюдаются пустулы,волдыри,эрозии.Субъективно иногда отмечается зуд в области свежих элементов сыпи.Кожные проявления предшествуют системным проявлениям,которые начинаются спустя несколько недель-месяцев после возникновения первых высыпаний.

Различают три формы злокачественного атрофического папулеза:

  1. Классическую - с первичным поражением кожи и поздним поражением глаз,желудочно-кишечного тракта (чаще всего тонкого кишечника),сердца и центральной нервной системы,которая заканчивается смертельным исходом,чаще всего из-за сепсиса от перитонита,кровоизлияния в мозг и сердечно-легочных осложнений.
  2. Доброкачественную - составляет около 15%,при которой в течении первых трех лет с начала появления сыпи не отмечается системных поражений.
  3. Ассоциированную с заболеваниями соединительной ткани - антифосолипидным синдромом,красной волчанкой,дерматомиозитом и системным склерозом.

Симптомы системных поражений зависят от вовлеченного в патологический процесс органа.Наиболее часто это абдоминальные симптомы в виде периодических нарастающих болей в животе, кровавой рвоты,мелены, лихорадки.

Диагноз ставиться на основании клинической картины и гистологического исследования,при котором при начальных изменених кожи обнаруживают ишемический инфаркт в виде клина,обращенный широким основанием к эпидермису с невыраженной воспалительной реакцией по периферии.Эпидермис в области инфаркта атрофичный,но слегка гиперкератотический в верхнем слое.В дерме обычно наблюдается отек, депозиты муцина и незначительный склероз. В основании очага определяется повреждение сосудов и тромбоз.В более поздних стадиях в зоне инфаркта появляются коллагеновые волокна,располагающиеся в виде пучков в различных направлениях.

При неврологических симптомах проводят МРТ, при гастроэнтерологических - эндоскопию и лапароскопию.

  1. Атрофия Бланше
  2. Каплевидный склероатрофический лишай
  3. Ограниченная склеродермия
  4. Лимфатоидный папулез
  5. Идиопатический каплевидный гипомеланоз

До сих пор нет доказанного лечения идиопатического злокачественного атрофического папулеза. Первая линия лечения пациентов со всеми формами заболевания должна включать ингибиторы агрегации тромбоцитов (аспирин, клопидогрель, дипиридамол) и пентоксифиллин. В тяжелых случаях пациенты, не реагирующие на антиагрегантные средства, должны получать гепарин или варфарин.Сообщалось о применении с переменным успехом внутривенного иммунного глобулина, фототерапии ультрафиолетом В,антибиотиков, хлорохина, иммунодепрессантов, фенилбутазона и фибринолитиков. Системные стероиды утяжеляют течение болезни,поэтому назначать их не следует.

Рекомендованые схемы

  • Аспирин 80-100 мг п.о. ежедневно
  • Пеноксифиллин 400 мг п.о. 3 раза в день
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика