agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Склероатрофический лишай - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Склероатрофический лишай (склероатрофический лихен Цумбуша,болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) - хронический аутоиммунный, воспалительный дерматоз, характеризующийся очаговой атрофией кожи и слизистых,который имеет склонность к генитальному поражению у обоих полов и может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями.Шифр по МКБ-10: L90.0

Этиология является неясной, но есть все основания полагать, что аутоиммунные механизмы участвуют в патогенезе, наблюдается повышенная частота тканеспецифических антител и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями , а также положительные ассоциации с антигенами HLA класса II .

"Баланит ксеротический облитерирующий" теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена, а "крауроз вульвы" теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы. Термин «лейкоплакия» не является диагностическим симптомом и носит описательный характер, поскольку некоторые заболевания могут быть представлены белыми бляшками. Термин «склероатрофический лишай» был сокращен до «склеротического лихена», поскольку некоторые случаи связаны с гипертрофическим, а не атрофическим эпителием.

Склероатрофический лишай является относительно распространенным дерматозом, хотя истинная заболеваемость неизвестна и, вероятно, недооценена, отчасти из-за распределения пациентов по различным клиническим специальностям и с тем, что она может быть бессимптомной. В основном болеют взрослые, реже - дети в возрасте 1-13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин - 50 лет, у мужчин - 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения - в препубертатный и в постменопаузальный годы . Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует, могут быть случаи, которые сохраняются во взрослом возрасте.

Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления. Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены, заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы,петехии и телеангиэктазии.

  • Склероатрофический лишай у взрослых женщин.Локализация поражений - вульва, перианальная область, промежность, паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит, влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев,редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зуд является основным симптомом, а боль может быть следствием эрозий или трещин. Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий, трещин или склерозного сужения.
  • Склероатрофический лишай у девочек.Поражения аналогичны тем, что у взрослых женщин, но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек, вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.
  • Склероатрофический лишай у взрослых мужчин.У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть, корональная борозда и головка полового члена, более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти, что может привести к фимозу. Это, в свою очередь, приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза,вызыванных СЛ достигает 30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры, но зуд не является ведущим симптомом. Перианальная область вовлекается в процесс чрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции. .
  • Склероатрофический лишай у мальчиков.Наиболее частым проялением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота СЛ у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .
  • Экстрагенитальная форма.Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища, подмышечные впадины, ягодицы и боковые бедра, и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот, лицо, кожу головы, руки, ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки, которые могут иметь фолликулярные пробки и участки экхимоза, похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченной склеродермии. Клинические типы экстрагенитальных поражений включают обширную буллезную форму, а также кольцевидные, блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления, старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.

Осложнения

  1. Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев,чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
  2. Бородавчатая карцинома - менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
  3. Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
  4. Псевдокиста клитора.
  5. Препуциальные адгезия и фимоз
  6. Меатальный стеноз
  7. Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин ,так и у мужчин.
  8. Психосексуальные проблемы.Мужчины и женщины, страдающие хроническим генитальным расстройством, часто теряют интерес к сексуальной активности, что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.

Биопсия целесообразна, если есть атипичные признаки или диагностическая неопределенность и является обязательным, если есть подозрение на неопластические изменения. Пациентам, находящимся под наблюдением, требуется биопсия, если:

  • есть подозрение на неопластическое изменение - не проходящие очаги гиперкератоза, эрозии или эритемы или новые бородавчатые или папулезные высыпания;
  • болезнь не реагирует на адекватное лечение;
  • имеется экстрагенитальная форма с особенностями, предполагающими перекрытие с ограниченной склеродермией;
  • имеются пигментированные области, чтобы исключить аномальную пролиферацию меланоцитов.

Скрининг аутоантител для поиска ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен, если есть клинические признаки, указывающие на аутоиммунное расстройство. В частности это заболевания щитовидной железы.

Микробиологическое исследование показано при эрозивной форме болезни для исключения простого герпеса или кандидоза,которые могут осложнять течение заболевания.

Ограниченная склеродермия (может сосуществовать со склероатрофическим лишаем), ограниченный нейродермит, дискоидная красная волчанка, лейкоплакия, красный плоский лишай, бовеноидный папулез, экстрамамиллярный рак Педжета, опрелость, кандидоз.

  • Кортикостероиды
    • Клобетазола пропионат 0,05%.Рекомендованный режим применения - один раз в день на ночь в течение 4 недель, затем через день на ночь в течение 4 недель, а затем два раза в неделю в течение еще 4 недель. Существует исследование продолжительностью до 12 месяцев, показывающее безопасность дальнейшего использования клобетазола.
    • Мометазона фуроат
  • Эмоленты - использование в дополнение к местному стероиду в течение начальной фазе лечения, а затем в качестве поддерживающей терапии является очень полезным.
  • Местный прогестерон - при лечении у взрослых женщин.
  • Криотерапия
  • Фотодинамическая терапия
  • Лазерное лечение
  • Хирургическое лечение фимоза
  • Местные ингибиторы кальциневрина. Использование такролимуса и пимекролимуса в качестве терапии второй линии
  • Циклоспорин, метотрексат и другие иммунодепрессанты.
  • Ретиноиды - могут помочь при гиперкератотическом и гипертрофическом вариантах заболевания, которые не реагируют на ультрапотентный стероид.
  • Калий-парааминобензоат от 4 до 24 г в день в разделенных дозах).
  • Другие. Имеются сообщения об эффективном применении кальцитриола, противомалярийных препаратов, станозолола, противозудных и антигистаминных средств и различные антибиотики (для которых основным обоснованием назначения является неопределенная связь с инфекцией Borrelia).
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика