Этиология является неясной,но есть все основания полагать,что аутоиммунные механизмы участвуют в патогенезе,наблюдается повышенная частота тканеспецифических антител и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями ,а также положительные ассоциации с антигенами HLA класса II .

"Баланит ксеротический облитерирующий" теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена,а "крауроз вульвы" теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы. Термин «лейкоплакия» не является диагностическим симптомом и носит описательный характер,поскольку некоторые заболевания могут быть представлены белыми бляшками. Термин «склероатрофический лишай» был сокращен до «склеротического лихена»,поскольку некоторые случаи связаны с гипертрофическим,а не атрофическим эпителием.

Склероатрофический лишай является относительно распространенным дерматозом,хотя истинная заболеваемость неизвестна и,вероятно,недооценена,отчасти из-за распределения пациентов по различным клиническим специальностям и с тем,что она может быть бессимптомной. В основном болеют взрослые,реже - дети в возрасте 1-13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин - 50 лет,у мужчин - 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения - в препубертатный и в постменопаузальный годы . Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует,могут быть случаи,которые сохраняются во взрослом возрасте.

Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления. Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены,заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много,поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы,петехии и телеангиэктазии.Редко встречаются буллезная (пемфигоидная) форма ,а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки

Склероатрофический лишай у взрослых женщин

Локализация поражений - вульва,перианальная область,промежность,паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит,влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев,редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зуд является основным симптомом,а боль может быть следствием эрозий или трещин. Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий,трещин или склерозного сужения.

Склероатрофический лишай у девочек

Поражения аналогичны тем,что у взрослых женщин,но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек,вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.

Склероатрофический лишай у взрослых мужчин

У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть,корональная борозда и головка полового члена,более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти,что может привести к фимозу. Это,в свою очередь,приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза,вызыванных заболеванием достигает 30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры,но зуд не является ведущим симптомом. Перианальная область вовлекается в процесс чрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции

Склероатрофический лишай у мальчиков

Наиболее частым проявлением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота склероатрофического лишая у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .

Экстрагенитальная форма

Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища,подмышечные впадины,ягодицы и боковые бедра,и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот,лицо,кожу головы,руки,ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки,которые могут иметь фолликулярные пробки и участки экхимоза,похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченной склеродермии. Клинические типы экстрагенитальных поражений включают обширную буллезную форму,а также кольцевидные,блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления,старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.

Осложнения

1. Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев,чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
2. Бородавчатая карцинома - менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
3. Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
4. Псевдокиста клитора.
5. Препуциальные адгезия и фимоз
6. Меатальный стеноз
7. Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин ,так и у мужчин.
8. Психосексуальные проблемы.Мужчины и женщины,страдающие хроническим генитальным расстройством,часто теряют интерес к сексуальной активности,что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.

Биопсия целесообразна,если есть атипичные признаки или диагностическая неопределенность и является обязательным,если есть подозрение на неопластические изменения. Пациентам,находящимся под наблюдением,требуется биопсия,если:

• есть подозрение на неопластическое изменение - не проходящие очаги гиперкератоза,эрозии или эритемы или новые бородавчатые или папулезные высыпания;
• болезнь не реагирует на адекватное лечение;
• имеется экстрагенитальная форма с особенностями,предполагающими перекрытие с ограниченной склеродермией;
• имеются пигментированные области,чтобы исключить аномальную пролиферацию меланоцитов.

Скрининг аутоантител для поиска ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен,если есть клинические признаки,указывающие на аутоиммунное расстройство. В частности это заболевания щитовидной железы.

Микробиологическое исследование показано при эрозивной форме болезни для исключения простого герпеса или кандидоза,которые могут осложнять течение заболевания.

• При ограниченной склеродермии высыпания редко локализуются изолированно на половых органах,не отмечается зуда,очаги не белесоватые,а беловато-желтоватой окраски.Ограниченная склеродермия может сосуществовать со склероатрофическим лишаем.
• Ограниченный нейродермит отличается прежде всего локализацией высыпаний на коже,а не на слизистых оболочках,выраженной инфильтрацией и лихенизацией,отсутствием атрофических изменений кожи
• Дискоидная красная волчанка
• Атрофическая форма красного плоского лишая,при которой наблюдается атрофия типичных элементов,а не первичный процесс.
• Бовеноидный папулез
• Витилиго имеет более четкие границы,которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны,окружающей витилигинозное пятно.Поверхность пятен гладкая,без признаков атрофии или шелушения
• Экстрамамиллярный рак Педжета
• Плазмоцеллюлярный баланит и вульвит
• Опрелость
• Кандидоз

• Кортикостероиды
• Клобетазола пропионат 0,05%.Рекомендованный режим применения - один раз в день на ночь в течение 4 недель,затем через день на ночь в течение 4 недель,а затем два раза в неделю в течение еще 4 недель. Существует исследование продолжительностью до 12 месяцев,показывающее безопасность дальнейшего использования клобетазола.
• Мометазона фуроат
• Эмоленты - использование в дополнение к местному стероиду в течение начальной фазе лечения,а затем в качестве поддерживающей терапии является очень полезным.
• Местный прогестерон - при лечении у взрослых женщин.
• Криотерапия
• Фотодинамическая терапия
• Лазерное лечение
• Хирургическое лечение фимоза
• Местные ингибиторы кальциневрина. Использование такролимуса и пимекролимуса в качестве терапии второй линии
• Циклоспорин,метотрексат и другие иммунодепрессанты.
• Ретиноиды - могут помочь при гиперкератотическом и гипертрофическом вариантах заболевания,которые не реагируют на ультрапотентный стероид.
• Калий-парааминобензоат от 4 до 24 г в день в разделенных дозах).
• Другие. Имеются сообщения об эффективном применении кальцитриола,противомалярийных препаратов,станозолола,противозудных и антигистаминных средств и различные антибиотики (для которых основным обоснованием назначения является неопределенная связь с инфекцией Borrelia).