Болезни кожи и половые инфекции | Болезни кожи
Невус сальных желез - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Невус сальных желез (nevus sebaceus of Jadassohn ,невус себорейный,невус сальных желез Ядассона,сальножелезистый невус) - гамартома,включающая эпидермальный,сальножелезистый и апокринный компоненты,в виде характерного врожденного очаг,располагающегося преимущественно на волосистой части головы.Шифр по МКБ-10: Q85.9

В большинстве случаев обнаруживается при рождении (примерно у 0,03% новорожденных) или позднее - в грудном и раннем детском возрасте.С возрастом очаги клинически и гистологически изменяются.Не все очаги замечают сразу при рождении. В возрасте полового созревания очаги невуса сальных желез увеличиваются,и именно в этот момент они могут быть впервые замечены.Гормональные изменения в период полового созревания стимулируют рост сальных желез.

В большинстве случаев невус развивается спорадически,но часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.Установлено,что в кератиноцитах невуса наблюдаются постзиготные соматические мутации генов HRAS в 95% случаев и KRAS в 5% ,которые вызывают повышение клеточной пролиферации и,по-видимому,предрасполагают к развитию вторичных опухолей в зоне невуса.

Почти у 50% больных невус сальных желез локализуется в области головы (волосистая часть,лоб,центрофациальная и периаурикулярная области) и на гениталиях.Обычно присутствует единственный очаг.Он представляет собой линейную или овальную,слегка приподнятую над уровнем кожи безволосую бляшку желтого,оранжевого или телесного цвета диаметром 1-3 см.Очаг проходит три стадии развития,которые соответствуют стадиям созревания сальных желез в детском возрасте,в период полового созревания и в зрелом возрасте.

Невус сальных желез детского возраста

В детстве очаг почти не приподнят и имеет бархатистую поверхность,волосы отсутствуют,цвет очага светло-коричневыи или розовый,какие-либо симптомы отсутствуют. Конфигурация разнообразная - круглая,овальная,линейная или полигональная,размеры - от нескольких миллиметров до 7-9 см,в 3% случаев регистрируются гигантские невусы. При расположении на волосистой части образует четко ограниченный очаг алопеции,иногда при этом сохраняется рост отдельных волос. Рельеф очагов часто неравномерный за счет папуловидных элементов,иногда на поверхности наблюдаются папуло-везикулезные высыпания.Множественные очаги встречаются в единичных случаях.

Невус сальных желез пубертатного периода

В период полового созревания очаг утолщается и становится крупнее.На этой стадии очаги легко травмируются и могут быть болезненными,а на их поверхности формируются многочисленные,тесно расположенные папулы,более интенсивно окрашенные (от желтых до темно-коричневых,иногда розовых) и приобретающие часто веррукозный характер.

Невус сальных желез зрелого возраста

Третья стадия эволюции происходит в зрелом возрасте. Примерно 20-25 % очагов подвергаются неопластическим изменениям и могут развиваться в доброкачественные или злокачественные опухоли кожи. Такое изменение наблюдается по мере того,как новый узел или эрозия развиваются в пределах ранее стабильного невуса сальных желез.

Церебриформный невус сальных желез

Особый вариант себорейного невуса,наблюдающийся в стадии пубертатного периода и характеризующийся образованием массивных бляшек с извилинами,напоминающими мозговые,в бороздах между которыми может наблюдаться рост коротких терминальных волос.Локализация такого невуса аналогична классическому,на туловище он располагается по линиям Блашко.

Синдром себорейного невуса

Редкий факоматоз,включающий поражения кожи,центральной нервной,сердечно-сосудистой систем,опорно-двигательного аппарата,глаз и мочеполовых органов в различных комбинациях.Регистрируются спорадические случаи с частотой 1:1000 новорожденных без гендерной и этнической предрасположенности.

Очаг поражения кожи обычно имеет более распространенный и линейный характер,чем классический невус,располагается унилатерально по линиям Блашко и ограничивается средней линией тела. В отдельных случаях обнаруживаются проявления в полости рта в виде линейно расположенных папилломатозных бляшек на слизистых губ,твердого и мягкого нёба,языка.

Эпилепсия отмечается у 67% больных,задержка умственного развития у 61%. Нередко обнаруживают гемипарезы,гемипараличи черепно-мозговых нервов,различные аномалии головного мозга (гемимегалэнцефалию,агенезию мозолистого тела,расширение желудочков,арахноидальные кисты)

Офтальмологическая патология,наблюдаемая примерно у 60% больных,включает помутнение роговицы,катаракту,стеноз протоков слезных желез,эктопию слезных желез с вторичным эктропионом,колобому,аномалии зрительного нерва,увеличение одного из глазных яблок и др.

Скелетная патология отмечается в 50% случаев. Наблюдаются краниофациальные аномалии (ассиметрия костей черепа,дисплазия клиновидной кости,одонтогенные опухоли нижней челюсти,односторонняя гипоплазия гайморовых пазух),spina bifida,аплазия ребер.

Сердечно-сосудистые аномалии наблюдаемые в 12-33% случаев,включают дефекты межжелудочковой перегородки,недостаточность трехстворчатого клапана,аневризмы и стенозы аорты,сонной и почечной артерий.

Мочеполовые органы поражаются в 10% всех случаев и обычно представлены подковообразными почками,кистами почек,удвоением мочеточников,гидронефрозом,гипоспадией,крипторхизмом и опухолями яичек.

Синдром "SCALP"

(Sebaceous nevus syndrome + CNS malformations + Aplasia cutis congenita + Limbal dermoid + Pigmented nevus syndrome).Редкий факоматоз,для которого характерны ассоциации синдрома невуса сальных желез и врожденной аплазии (как правило,на коже головы и лица) в сочетании с лимбальной дермоидой глаза,гигантским врожденным меланоцитарным невусом и различными нарушениями центральной нервной системы,включая судороги,гидроцефалия,нейрокожный меланоз и арахноидальные кисты.

Течение невуса сальных желез

Невус сальных желез остается стабильным в течение детства и подвергается предсказуемым изменениям в возрасте полового созревания.В зависимости от локализации невус сальных желез может обезображивать человека. Неопластические изменения происходят в зрелом возрасте достаточно часто,так что у некоторых детей целесообразна профилактическая эксцизия невуса в период полового созревания.Примерно в 20-25 % случаев очаги подвергаются неопластическим изменениям:

  • Доброкачественные опухоли.Более 80% доброкачественных опухолей формируется на волосистой части головы. Наиболее часто (до 40%) регистрируется сосочковая сирингоцистаденома,реже трихобластома,трихолеммома,трихолеммальная киста,апокринная аденома.
  • Злокачественные опухоли.Базально-клеточный рак наиболее распространенное злокачественное образование,которое развивается в пределах невуса сальных желез примерно в 7-10 % случаев.Почти все случаи карциномы сальных желез,возникшие из невуса,отмечены у женщин и без связи с синдромом Мюир-Торре. Более редкие неоплазии включают плоскоклеточный рак,апокринную карциному,эккринную порокарциному,лейкомиосаркому,злокачественную меланому,мукоэпидермоидную карциному.

Диагноз ставится на основании клинической картины,дерматоскопи и биопсии очага поражения.

Дерматоскопия

Розовые-оранжевые бесструктурные области,лишенные волос,ассоциированные с беловатой сетью

Гистологическое исследование

Гистологические характеристики варьируют в зависимости от возраста пациента.

  • В первые несколько месяцев жизни сальные железы хорошо развиты в результате стимуляции материнскими гормонами,хотя окружающие структуры волос дифференцированы не полностью.Отмечаются легкий акантоз и гиперпигментация эпидермиса. Волосяные фолликулы мелкие,недоразвитые и часто представлены солидными тяжами недифференцированных базалоидных клеток. Обнаруживаются множественные фокусы,состоящие из долек зрелых сальных желез,и небольшое количество дезорганизованных эккринных протоков и апокринных желез.
  • При наступлении возраста полового созревания происходят диагностические изменения. Сальные железы созревают и увеличиваются в размерах и плотности. Структуры волос остаются недифференцированными,развивается веррукозная гиперплазия эпидермиса,сальные железы становятся многочисленными и гиперплазированными,волосяные фолликулы остаются плохо сформированными. В сетчатой дерме могут обнаруживаться дольки гетеротопичных и (или) эктопичных апокринных желез с расширенными просветами,а также гиперплазированные эккринные железы.
  • В более позднем периоде жизни в гистологической картине доминируют папилломатозная / веррукозная гиперплазия эпидермиса,крупные сальные и эктопические апокринные железы. Волосяные фолликулы остаются на прежнем уровне дифференцировки,в пределах невуса сальных желез могут развиваться опухоли придатков кожи,каждая из которых имеет свои гистологические признаки.

Рекомендуется полная эксцизия всего очага.Крупные очаги можно иссекать частями,не беспокоясь при этом о возможном инициировании злокачественного процесса. Очаги больших размеров на волосистой части головы легче исправить в младенческом периоде.

Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
Себорейный невус-мастоцитома-бляшечная ювенильная ксантогранулема : дифференциальный диагноз

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова С.А.
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903) 406-40-89,+7(928) 121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика