Пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки - это две наиболее распространенные формы детского васкулита.Заболеваемость составляет 10 случаев на 100 000 детей ежегодно.Примерно в 90% всех случаев пурпуры Шенлеина-Геноха она наблюдается у детей младше 10 лет. Самому большому риску подвержены мальчики в возрасте от 4 до 8 лет.В более редких случаях болезнь возникает у женщин молодого возраста.

Пик заболеваемости приходится на зимние месяцы,реже на раннюю весну или осень. Пурпура Шенлейна-Геноха типично следует через 1-2 нед. после острого респираторного заболевания,нередко после ангины,других инфекционных заболеваний,обострения туберкулеза,что говорит о важной инициирующей роли инфекции в развитии заболевания.

В основе заболевания лежит идиопатический лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов вследствие отложении иммунных комплексов иммуноглобулина А в посткапиллярных венулах.

Пурпура Шенлеина-Геноха характеризуется пальпируемой пурпурой,болью в суставах,болями в животе и гломерулонефритом.Заболевание начинается с появления эритематозных макул,папул или уртикарных высыпаний,которые быстро эволюционируют в пурпуру в течение 24 часов.В более редких случаях можно наблюдать везикулы,пузыри и некротические язвы. Повреждения симметрично распределены по ягодицам,дистальным и разгибательным участкам нижних конечностей,но иногда в процесс вовлекаются туловище и лицо.Размер очагов от булавочной головки до 2 см.У детей младше 3 лет может развиваться отек Квинке - сильный отек вокруг глаз,на волосистой части головы,на ушах,кистях и ступнях.

Как и при других формах васкулита мелких сосудов кожи,очаги появляются группами и разрешаются с гиперпигментацией в течение 5 -14 дней.У большинства детей заболевание проходит само за период менее чем за 1 мес.,но повторяющиеся рецедивы могут появляться в период 6-16 недель.

Другие признаки

Примерно за 2 нед. до начала пурпуры у 40% детей бывают незначительное повышение температуры,головная боль,артралгии и боль в животе.Артралгии (80%),боль в животе (70%),изменения почек (45%) являются наиболее распространенными проявлениями поражения экстракутанных органов.

Редко у пациентов развиваются другие системные заболевания,например,нервной системы (эпилептические припадки и неврологические дефициты),легких (легочная геморрагия),сердца,(миокардит),гепатоме- галия,паротит,некроз надпочечников и водянка желчного пузыря.

Менее 5% детей подвержены риску массивного желудочно-кишечного кровотечения и илио-илеальной инвагинации (особенно дети старшего возраста).

Вовлечение почек обычно невыраженное с кратковременной микроскопической гематурией и минимальной протеинурией. Тем не менее,примерно у 2% пациентов поражения прогрессируют до выраженного гломерулонефрита.Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек.

У мальчиков может развиться отек мошонки. Боль в мошонке может предшествовать появлению пурпуры,поэтому бывает трудно отличить пурпуру от перекрута яичек.

Диагностика базируется на типичных клинических признаках.В атипичных случаях биопсия покажет наличие лейкоцитокластического васкулита.

Биопсийный материал следует подвергнуть прямой иммунофлуоресценции в поисках отложений иммунных комплексов иммуноглобулина А.

Полезные первичные лабораторные тесты включают полный анализ крови,исследования свертывающей системы крови,остаточного азота,креатинина,энзимов печени,билирубина,амилазы,липазы и анализ мочи.В крови выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ,в анализе мочи - гематурия,протеинурия.Часто наблюдается положительный тест на скрытую кровь в кале.

• У детей следует тщательно отслеживать поражение почек,контролируя АД и анализы мочи в течение 3 мес. после разрешения пурпуры.
• Пациентам с сильными болями в животе показано УЗИ для исключения инвагинации. Последующая диагностическая оценка должна проводиться с консультацией специалиста в гастроэнтерологии и/или хирургии.
• Пациенты с высоким АД или лабораторными признаками нефрита должны быть проконсультированы нефрологом.

• Бактериальный сепсис (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)
• Гемолитический уремический синдром
• Постстрептококковый гломерулонефрит
• Пятнистая лихорадка Скалистых гор или другие риккетсиозные заболевания
• Лейкоцитокластический васкулит
• Другие формы васкулита мелких сосудов кожи (гранулематоз Вегенера,гранулематоз аллергический Черджа-Стросса,микрополиангиит,эссенциальная криоглобулинемия)
• Болезнь Кавасаки
• Мультиформная эритема
• симметричные высыпания небольших розовых пятен или папул,слегка возвышающихся над уровнем кожи,на тыльной поверхности кистей,разгибательной поверхности предплечий,реже на голенях.
• элементы сыпи разрешаются через 10—14 дней,да оставляя пигментацию.
• нередко поражаются слизистые точки полости рта,красная кайма губ,где возникают крупные,сливающиеся между собой пузыри,вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточащих эрозий.
• Системная красная волчанка
• Менингококкцемия
• Острый геморрагический отек у детей
• Дети более младшего возраста (от 4 мес. до 3 лет)
• Кокардовая (напоминающая медальон) пурпура
• Отек лица,кистей и стоп
• Неспецифические проявления
• Отложение IgA при гистологическом исследовании биоптата кожи обычно отсутствует
• Доброкачественное самоограничивающее течение
• Возвышенная стойкая эритема
• Капилляриты (болезнь Шамберга,пурпурозный пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма,экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса,телеангиэктатическая пурпура Майокки,ангиодермит Фавра и Шэ,старческий гемосидероз).
• стойкие ограниченные невоспалительные пигментные пятна,обусловленными образованием новых капилляров,их отечностью и расширением
• пролиферацией эндотелия,отложение глыбок гемосидерина в межуточном веществе,гистиоцитах и эндотелиальных клетках.
• Тромбоцитопеническая пурпура

Для контроля артралгий применяют нестероидные противовоспалительные препараты.Пациентам с тяжелыми осложнениями со стороны почек и желудочно-кишечного тракта показано применение системных кортикостероидов (от 15 -20 до 50 - 100 мг преднизолона в зависимости от остроты и тяжести процесса) и иммуносупрессивных препаратов.При применении таких препаратов у пациентов с желудочно-кишечными симптомами следует соблюдать осторожность,поскольку они могут замаскировать симптомы инвагинации и кишечной пролиферации.

По показаниям (отек Квинке) назначают антигистаминные препараты (димедрол,диазолин,супрастин,пипольфен и др.) по 0,025 -0,05 г 2 -3 раза в день.