agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Шенлейна-Геноха пурпура - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Шенлейна-Геноха пурпура (Henoch-Schönlein purpura,анафилактоидная пурпура,аллергическая пурпура)- это системным васкулит, который характеризуется пальпируемой пурпурой,коликообразными болям в животе, желудочно-кишечным кровотечением, артралгиями и поражением почек. Шифр по МКБ-10: D69.0

Пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки - это две наиболее распространенные формы детского васкулита.Заболеваемость составляет 10 случаев на 100 000 детей ежегодно.Примерно в 90% всех случаев пурпуры Шенлеина-Геноха она наблюдается у детей младше 10 лет. Самому большому риску подвержены мальчики в возрасте от 4 до 8 лет.В более редких случаях болезнь возникает у женщин молодого возраста.Пик заболеваемости приходится на зимние месяцы,реже на раннюю веснну или осень. Пурпура Шенлейна-Геноха типично следует через 1-2 нед. после острого респираторного заболевания, нередко после ангины, других инфекционных заболеваний, обострения туберкулеза,что говорит о важной инициирующей роли инфекции в развитии заболевания.В основе заболевания лежит идиопатический лейкоцито-кластическии васкулит мелких сосудов вследствие отложении иммунных комплексов иммуноглобулина А в посткапиллярных венулах.

Пурпура Шенлеина-Геноха характеризуется пальпируемой пурпурой, болью в суставах, болями в животе и гломерулонефритом.Заболевание начинается с появления эритематозных макул,папул или уртикарных высыпаний, которые быстро эволюционируют в пурпуру в течение 24 часов.В более редких случаях можно наблюдать везикулы, пузыри и некротические язвы. Повреждения симметрично распределены по ягодицам, дистальным и разгибательным участкам нижних конечностей, но иногда в процесс вовлекаются туловище и лицо.Размер очагов от булавочной головки до 2 см.У детей младше 3 лет может развиваться отек Квинке - сильный отек вокруг глаз, на волосистой части головы,на ушах,кистях и ступнях.Как и при других формах васкулита мелких сосудов кожи, очаги появляются группами и разрешаются с гиперпигментацией в течение 5 -14 дней.У большинства детей заболевание проходит само за период менее чем за 1 мес.,но повторяющиеся рецедивы могут появляться в период 6-16 недель.

Другие признаки

Примерно за 2 нед. до начала пурпуры у 40% детей бывают незначительное повышение температуры, головная боль, артралгии и боль в животе.Артралгии (80%), боль в животе (70%), изменения почек (45%) являются наиболее распространенными проявлениями поражения экстракутанных органов.Редко у пациентов развиваются другие системные заболевания, например, нервной системы (эпилептические припадки и неврологические дефициты), легких (легочная геморрагия), сердца, (миокардит), гепатоме- галия, паротит, некроз надпочечников и водянка желчного пузыря.Менее 5% детей подвержены риску массивного желудочно-кишечного кровотечения и илио-илеальной инвагинации (особенно дети старшего возраста).Вовлечение почек обычно невыраженное с кратковременной микроскопической гематурией и минимальной протеинурией. Тем не менее, примерно у 2% пациентов поражения прогрессируют до выраженного гломерулонефрита.У мальчиков может развиться отек мошонки. Боль в мошонке может предшествовать появлению пурпуры, поэтому бывает трудно отличить пурпуру от перекрута яичек.Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек.

Диагностика базируется на типичных клинических признаках.В атипичных случаях биопсия покажет наличие лейкоцитокластического васкулита. Биопсийный материал следует подвергнуть прямой иммунофлуоресценции в поисках отложений иммунных комплексов иммуноглобулина А.Полезные первичные лабораторные тесты включают полный анализ крови, исследования свертывающей системы крови, остаточного азота, креатинина, энзимов печени, билирубина, амилазы, липазы и анализ мочи.В крови выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ,в анализе мочи - гематурия,протеинурия.Часто наблюдается положительный тест на скрытую кровь в кале.

  • У детей следует тщательно отслеживать поражение почек, контролируя АД и анализы мочи в течение 3 мес. после разрешения пурпуры.
  • Пациентам с сильными болями в животе показано УЗИ для исключения инвагинации. Последующая диагностическая оценка должна проводиться с консультацией специалиста в гастроэнтерологии и/или хирургии.
  • Пациенты с высоким АД или лабораторными признаками нефрита должны быть проконсультированы нефрологом.
  • Бактериальный сепсис (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)
  • Гемолитический уремический синдром.
  • Постстрептококковый гломерулонефрит.
  • Пятнистая лихорадка Скалистых гор или другие риккетсиозные заболевания.
  • Другие формы васкулита мелких сосудов кожи (гранулематоз Вегенера,гранулематоз аллергический Черджа-Стросса, микрополиангиит,ессенциальная криоглобулинемия)
  • Болезнь Кавасаки
  • Мультиформная эритема
  • Системная красная волчанка
  • Менингококкцемия
  • Острый геморрагический отек у детей
  • Возвышенная стойкая эритема
  • Капилляриты
  • Тромбоцитоменическая пурпура

Для контроля артралгий применяют нестероидные противовоспалительные препараты.Пациентам с тяжелыми осложнениями со стороны почек и желудочно-кишечного тракта показано применение системных кортикостероидов (от 15 -20 до 50 - 100 мг преднизолона в зависимости от остроты и тяжести процесса) и иммуносупрессивных препаратов.При применении таких препаратов у пациентов с желудочно-кишечными симптомами следует соблюдать осторожность, поскольку они могут замаскировать симптомы инвагинации и кишечной пролиферации.По показаниям (отек Квинке) назначают антигистаминные препараты (димедрол, диазолин, супрастин, пипольфен и др.) по 0,025 -0,05 г 2 -3 раза в день.

дополнительно по этой теме на сайте
Васкулиты (ангииты) кожи
Острый геморрагический отек младенцев кожи
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика