Почти 75% пациентов - женщины,возраст которых варьирует от 10 до 90 лет (средний возраст - 55 лет). Наиболее подвержены азиатская популяция и афро-американцы.

Этиология и патогенез точно неизвестны. О влиянии гормональных факторов свидетельствуют подавляющая частота развития опухолей у женщин в (пред) пубертатном периоде,увеличение их количества и размеров во время беременности,появление или усиление зуда перед месячными,ассоциация в части случаев с эндокринопатиями (в частности,с диабетом).

Участие в патогенезе генетических факторов подтверждается нередкими семейными случаями с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше,чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями.Кроме того,сирингомы иногда обнаруживают при таких генетических заболеваниях как синдромы Брука-Шпиглера,Николау-Балю,Марфана,Элерса-Данло.

В последние годы появилось мнение,что сирингомы представляют собой реактивную сирингоматозную пролиферацию.Нередко появлению опухолей предшествуют воспалительные поражения кожи,лучевая терапия,рубцующаяся алопеция. Сирингоматозные изменения обнаруживают в структуре себорейного кератоза,меланоцитарного невуса,велюсных волосяных кист,узловатого пруриго и др. Гистологически в зоне акросирингиума часто обнаруживаю лимфоцитарную инфильтрацию преимущественно из CD4+ и CD8+ Т-клеток.

Классификация

• Локализованная форма
• солитарная
• периокулярная
• генитальная
• другие формы локализованной сирингомы
• Атипичные формы
• милиум-подобная форма
• бляшечная форма
• Генерализованная форма
• множественные сирингомы
• эруптивные сирингомы
• Семейная форма
• В составе наследственных синдромов
• синдром Дауна
• синдром Николау-Балю
• синдром Брука-Шпиглера
• синдром Марфана
• синдром Элерса-Данло

Солитарная сирингома

Редкий вариант заболевания.Почти все описанные случаи наблюдались в области половых органов - вульвы и полового члена.Характеризуется одиночной безболезненной полупрозрачной розовато-желтоватой папулой размером до 5 мм.

Периокулярные сирингомы

Наиболее частая,классическая форма сирингом,локализованная в области век и периокулярной области,развивается в (пре) пубертатном возрасте или в 3-4 декаде жизни,редко позднее либо в детстве. Элементы представлены дискретными узелками размером до 1-5 мм в диаметре,уплощенными или куполообразными,от цвета нормальной кожи до желтовато-коричневых или розовых. Консистенция варьирует от мягкоэластической до плотной,у некоторых элементов центральная часть несколько западает,слияние происходит редко.Часто наблюдается симметричное поражение век.Отмечается склонность к группировке сыпи. Субъективные ощущения обычно отсутствуют,отдельные больные испытывают легкий зуд.

Генитальные сирингомы

Более редко локализованные сирингомы встречаются в области вульвы,в основном - на больших половых губах и очень редко в области полового члена. Различают 3 типа генитальных сирингом.Классический,клиническая картина которого не отличается от периокулярных сирингом,кистозный в виде полупрозрачных папул с гладкой блестящей поверхностью,и лихеноидный,представленный бляшками,напоминающими ограниченный нейродермит. У части больных наблюдается интенсивный зуд,усиливающийся в предменструальный период,при использовании противозачаточных препаратов. Описаны случаи образования гигантских образований (до 3 см в диаметре) и сочетания с экстрагенитальными сирингомами.

Другие формы локализованной сирингомы

В редких случаях локализованные формы сирингомы наблюдаются в подмышечной области,на лобке,проксимальных фалангах пальцев и волосистой части головы.Клиническая картина не отличается от классических сирингом.

Милиум-подобные сирингомы

Очень редкий тип заболевания,напоминающий милиумы с локализацией в периорбитальной области.Наблюдается чаще у девочек в азиатской популяции.В большинстве случаев отмечается кальцификация папул.

Бляшечные сирингомы

Исключительно редкая форма,диагноз которой устанавливается при биопсии.Характеризуется плоскими симметричными розово-белыми или телесного цвета бляшкам,чаще периорбитально.

Эруптивные сирингомы

Встречаются значительно реже,чем локализованные формы. В отличие от классических сирингом сыпь рассеянная,без склонности к группировке и располагается на передней поверхности туловища,в области шеи,подмышечных впадинах,верхних отделах живота и в лобковой области.Атипичная локализация: ягодицы,волосистая часть головы,область усов и бороды. Сообщается о расположении по линиям Блашко,сегментам и об одностороннем генерализованном поражении.По клинической картине не отличаются от папул при локализованной форме.

Семейные сирингомы

Известны также как «ассимптомные эруптивные гидраденомы». В части случаев наблюдаются в трех генерациях с аутосомно-доминантным типом наследования.Ген,ответственный за развитие этого типа,локализуется на хромосоме 16q22. Допускается возможность постзиготных соматических мутаций.Клинические проявления соответствуют локализованным и эруптивным сирингомам ,но у членов одной и той же семьи варьируют по локализации и распространенности.

Сирингомы при синдроме Дауна

В 18-64% случаев локализуются преимущественно на веках и в периорбитальной области. У остальных больных сирингомы обнаруживают на разгибательных поверхностях конечностей или они имеют генерализованный характер.

Синдром Николау-Балю (Nicolau-Balus syndrome)

Эруптивные сирингомы в сочетании с белыми угрями (милиарными кистами),располагающимися на туловище и конечностях,и червеобразной атрофией в области щек.Наблюдаются с грудного возраста.Тип наследования аутосомно-доминантный.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы,выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток,прилежащих к базальной мембране,уплощен,ядра их интенсивно окрашены; слой,обращенный в полость кисты,состоит из более светлых кубических или призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое. Кроме кист,в сирингоме имеются тонкие тяжи мелких клеток с темными ядрами. Некоторые тяжи на одном из полюсов кистозно расширены,напоминая по форме "головастиков" или "хвостиков",что типично для этой опухоли.

Могут наблюдаться кисты,выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные слоистыми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются,их содержимое попадает в дерму,вызывая гигантоклеточную реакцию,а затем кальцифицируется. Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных тяжей,прорастающих в базальную мембрану. Строма опухоли большей частью не изменена,но иногда в ней обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Помимо обычного варианта гистологического строения описан светлоклеточный вариант сирингомы.

При гистохимическом исследовании выявляется активность ферментов,характерных для эккринных желез,- сукцинатдегидрогеназы,фосфорилазы и лейцинаминопептидазы,в то время как лизосомальные ферменты,характерные для апокринных структур (кислая фосфатаза и p-глюкуронидаза),выявляются очень слабо. Светлоклеточный вариант сирингомы характеризуется высоким содержанием гликогена.При электронной микроскопии в клетках,выстилающих тубулярные структуры,видны микроворсинки,довольно много лизосом и тонофиламентов.

Иммунногистохимическое исследование выявляет экспрессию S -100,СЕА,ЕМА,лизоцима,GCDFP-15 и -16.

• Милиум
• Контагиозный моллюск
• Сосочковая сирингоцистаденома отличается от сирингомы в клиническом отношении тем,что в большинстве случаев является солитарным,а не множественным новообразованием и локализуется преимущественно на волосистой части головы,в паховых и подмышечных складках,а не на лице,шее и туловище,как сирингома. Элементы сирингоцистаденомы в отличие от сирингомы весьма вариабельны и могут быть подобны узелкам,бляшкам с папиллярными выростами,кистозным элементам. Гистологически сирингоцистаденома отличается от сирингомы отсутствием множественных кист в дерме,папилломатозом эпидермиса и густым плазмоцитарным инфильтратом.
• Эккринная спираденома в отличие от сирингомы чаще возникает у мужчин,имеет вид солитарной опухоли (реже представлена множественными узлами,глубоко залегающими в дерме) плотной консистенции,болезненна при пальпации. Кожа над узлами не изменена или имеет цианотическую окраску. Гистологически эккринная спираденома отличается от сирингомы отсутствием множественных кистозных образований в дерме,формированием элементов дольчатого строения,инкапсулированных,не имеющих связи с истонченным эпидермисом.
• Аденоидно-кистозная эпителиома Брука также,как и сирингома,чаще возникает у женщин молодого возраста,характеризуется множественными очагами поражения,но в отличие от сирингомы может иметь семейный характер. Элементы при аденоидно-кистозной эпителиоме могут появляться на конечностях,группироваться. Они имеют гладкую поверхность,в ряде случаев с выраженными телеангиэктазиями,могут сочетаться с сирингомой,цилиндромой и другими новообразованиями кожи. Гистологически аденоидно-кистозная эпителиома отличается от сирингомы наличием структур,напоминающих волосяные фолликулы.
• Эруптивные ксантомы,отличаются от сирингомы прежде всего желтоватой или желтовато-оранжевой окраской элементов,для которых характерна излюбленная локализация в периорбитальной области,на шее и туловище,как это свойственно сирингоме. Кроме того,множественная узелковая ксантома в отличие от сирингомы не возникает преимущественно у женщин. Гистологически она характеризуется наличием ксантомных клеток и отличается от сирингомы отсутствием кистозных образований в дерме
• Гидроцистома
• Красный плоский лишай
• Сирингома по клиническим проявлениям напоминает множественную трихоэпителиому.Однако сирингома в отличие от трихоэпителиомы возникает чаще у женщин. Элементы локализуются симметрично не только на голове и лице,но и на туловище,имеют милиумподобный характер. Гистологически сирингома в отличие от трихоэпителиомы характеризуется наличием множественных мелких кист в средних и верхних отделах дермы,выстланных эпителием,сходным с эпителием выводных протоков эккринных потовых желез с характерными тяжами-«хвостиками» из базалоидных клеток
• Сирингома отличается от ангиофибром при туберозном склерозе преимущественным поражением лиц женского пола,локализацией симметричных очагов поражения в виде мелких узелков на туловище (преимущественно на веках),половых органах,а также гистологическими особенностями (обилие мелких кист в верхних отделах дермы,выстланных эпителиальными клетками),при ангиофиброме наблюдаются также другие признаки болезни Прингла—Бурневилля.
• Сирингома отличается от плоских бородавок более многочисленными высыпаниями,которые локализуются на нижних веках,у внутреннего края глаза,на шее,передней поверхности грудной клетки; развивается преимущественно у молодых женщин (боровинки появляются у лиц обоего пола). Элементы имеют полушаровидную,а не уплощенную (как бородавки) форму. Гистологически в дерме обнаруживают многочисленные кистозно-измененные протки потовых желез.
• Боуэноидный папулез
• Болезнь Фокса-Фордайса
• Эпидермальные кисты
• Лимфангиомы
• Множественная стеатоцистома

Лечение не является обязательным и проводится с косметической целью. Прибегают к хирургическому иссечению,электрокоагуляции,лазеротерапии (СO2,Erbium / Yag,александритный и пульсирующие лазеры на красителях).

Сообщается о применении изотретиноина с переменным успехом