Заболевание чаще встречается среди людей с III и IV типом кожи, в возрасте от 10 до 30 лет,чаще у женщин,чем у мужчин.Хотя пепельный дерматоз впервые был описан у жителей Латинской Америке,в настоящее время заболевание регистрируется во всех странах и во всех этнических группах.

Этиология и патогенез не ясны.Наблюдались ассоциации заболевания с приемом амиачной селитры,бензодиазепинов или пенициллина,контакта с пестицидами и кобальтом,эндокринными заболеваниями и глистной инвазией.Описан случай возникновения характерных симптомов после перорального приема рентгенографической контрастной среды (сульфата бария).Одни авторы считают стойкую дисхромическую эритему клиническим вариантом пигментного красного плоского лишая,другие - неправильно диагностированной диссеминированной формой фиксированной эритемы.Последние исследования предполагают клеточно опосредованную иммунную реакцию на антигены,находящихся в кератиноцитах базального и шиповидного слоев эпидермиса.

Заболевание начинается с появления эритематозных,четко ограниченных, чаще овальной формы пятен,которые постепенно приобретают серую,серо-голубую или серо-коричневую окраску,что зависит от глубины отложения пигмента.Размер очагов поражения колеблется от 5 мм до 3 см,но иногда может больше.Поверхность пятен гладкая,без шелушения,в некоторых случаях в периферической зоне элемента наблюдается инфильтрация и узкая (1-2 мм) эритематозная кайма.Ниболее частая локализация - шея,туловище,проксимальные отделы верхних конечностей,реже лицо,помышечные области,нижние конечности.Высыпания обычно симметричные,реже односторонние, и часто расположены вдоль линий Блашко.Ладони,подошвы,волосистая часть головы и слизистые облочки не поражаются.Субъективные ощущения обычно отсутствуют.

Пятна медленно прогрессируют с увеличением размеров и появлением новых высыпаний,а затем сохраняются в течение многих лет. Иногда на одних и тех же элементах сыпи появляются участки воспаления, чередующиеся с поствоспалительной гиперпигментацией.Часто пятна сливаются в обширные очаги поражения неправильной формы и фестончатыми границами,иногда напоминающие рисунок облицовочного мрамора (вкрапления менее окрашенных участков на фоне серого или серо-коричневого цвета).У детей в 70% случаев в течении 2-3 лет элементы сыпи самопроизвольно регрессируют.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают вакуольную дегенерацию клеток базального слоя с пигментным недержанием и дермальными макрофагами, нагруженными меланином. В верхней трети дермы наблюдаются незначительные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов (CD4 + и CD8 + T-клеток) и гистиоцитов с примесью меланофагов.В эндемичных по трепонематозам районах рекомендовано серологическое обследование.

• Мелкобляшечный парапсориаз
• Розовый лишай
• Фиксированная эритема
• Пигментая крапивница
• Пигментный красный плоский лишай
• Идиопатическая эруптивная пятнистая гиперпигментация
• Пост-воспалительная гиперпигментация
• Болезнь Аддисона
• Лекарственная гиперпигментация
• Мелазма
• Пятнистый амилоидоз
• Лепра
• Поздняя пинта
• Аргирия
• Сливной и ретикулярный папилломатоз
• Гемахроматоз

Эффективного лечения нет.Пациентам рекомендовано использовать фотозащитные средства и косметику.С переменным успехом в лечении применяются системные кортикостероиды,изотретиноин,противомалярийные средства,антибиотики,гризеофульвин,аскорбиновая кислота и изониазид.

Сообщалось об успешных результатах назначения:

• Клофазимина - 100 мг перорально ежедневно в течение 3 месяцев
• Витамина А - 100 000 ед. перорально ежедневно 15-дневными курсами
• Дапсона - 100 мг перорально ежедневно в течение 3 месяцев

Из местных препаратов рекомендуется использовать местные кортикостероиды,гидрохинон,такролимус,третиноин,скинорен,меланоскрин,мелана-тив (а-арбутин - ингибитор фермента тирозиназы + гликолевая кислота),химические пилинги.Описаны положительные результаты при применении ПУВА-терапии и узкополосном УФО.