Заболевание встречается у детей в возрасте до 5 лет,реже у новорожденных и у взрослых,обычно между 20 и 40 годами и после 60 лет,чаще у женщин.Распространенность оценивается 0,22 -0,5 на миллион жителей.В настоящее время хронический буллезный дерматоз у детей (chronic bullous disease of childhood) и линейный IgA буллезный дерматоз взрослых (linear IgA disease of adults) рассматриваются как клинические формы одного и того же заболевания с идентичными иммунопатологическими признаками. При обоих вариантах обнаруживаются антигены весом 97kDa и 285 kDa,локализующиеся в верхней части lamina lucida,при отсутствии антител к эндомизиуму и глютенчувствительной энтеропатии.

Этиопатогенез полностью не изучен.Выделяют идиопатический и лекарственно-индуцированный линейный IgA-дерматоз. Сообщалось о возникновении заболевания во время приема карбамазипина,ацетоминофена,ванкомицина,фуросемида,триметоприма,пенициллина,цефтриаксона,рифампицина,метронидазола,авторвастатина,нестероидных противовоспалительных средств и противоэпилептических препаратов.При обоих формах дерматоза иммунные отложения локализуются в lamina lucida и sublamina densa,а также в lamina densa без гистологических различий друг от друга.У больных выявлены циркулирующие аутоантитела против различных протеинов,локализующихся в зоне базальной мембраны.

Имеются мнения о этиологической роли ультрафиолетового облучения,которое может способствовать фиксации антител.Сообщалось об ассоциации линейного IgA-дерматоза с лимфомой,множественной миеломой,мембранозным гломерулонефритом,с раком почки и язвенным колитом,причем оперативное лечение привело к разрешению процесса на коже,ранее торпидного к лечению,что свидетельствует о том,что в некоторых случаях заболевание является паранеопластическим процессом.

В типичных случаях высыпания представлены напряженными пузырями округлых очертаний,в диаметре 1-2 см,располагающимися на неизмененной или гиперемированной коже.Некоторые пузыри имеют эллипсоидные очертания.
Клинически выделяют две формы болезни - анулярную и поликистозную с типичными гроздевидными пузырям.

Характерны появление новых пузырей вокруг разрешившихся элементов,рост очагов по периферии с формированием фестончатого валика. По мере заживления очагов (гиперпигментированные участки,покрытые корками) могут появляться новые очаги в виде розеток или жемчужных ожерелий.Иногда пузыри располагаются линейно.

Заболевание также проявляется отечными пятнами,уртикариями,папуловезикулами,формирующими элементы различных конфигураций.Высыпания часто сопровождаются более или менее выраженным зудом,в некоторых случаях мучительным,приводящим к образованию множественных экскориаций. Преимущественно на ранних стадиях встречаются уртикарии и бляшки.Элементы сыпи локализуются обычно на туловище,конечностях, лице,мошонке и в промежности.Более чем в 50% случаев в процесс вовлекается слизистая полости рта и конъюнктива. Встречаются поражения слизистых носоглотки,глотки,пищевода и гениталий. В ряде случаев поражения слизистых могут быть единственным проявлением заболевания.

По локализации очагов поражения и течению линейный IgA-дерматоз,индуцированный лекарственными средствами,отличается от идиопатического. Заболевание начинается на 4-14-й день после приема препарата,проявляется папулами,волдырями,элементами,напоминающими многоформную экссудативную эритему,буллезный пемфигоид,герпетиформный дерматит. Следует отметить,что поражения слизистой полости рта и конъюнктивы не встречаются,в то время как при идиопатической форме они отмечаются в 26-80% случаев.

Заболевание может полностью разрешаться после отмены лекарственного средства,при этом исчезают отложения IgA.У детей заболевание в подавляющем большинстве случаев длится 2-3 года со спонтанным регрессом высыпаний,редко протекает длительно,сохраняясь у взрослых.Линейный IgA-дерматоз с поражением только кожи обычно протекает без каких-либо осложнений и спонтанно разрешается в 30-60% случаев в течение 3-6 лет. Поражения слизистых характеризуются обычно торпидностью к терапии,разрешаются рубцеванием, что может приводить к серьезным нарушениям функций таких важных органов,как глотка и глаза.

Ряд авторов считают,что идиопатическая форма протекает более тяжело,чем индуцированная лекарствами.Сообщалось об улучшение течения дерматоза во время беременности и ухудшение при иммунизации.

Диагностические критерии линейного IgA-дерматоза:

• Гистология.Субэпидермальная полость,инфильтраты,содержащие лимфоциты,эозинофильные и/или нейтрофильные лейкоциты.Эозинофильный и/или нейтрофильный спонгиоз
• Прямая РИФ.Линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны
• ИФА.Циркулирующие антитела к BPAG1,BPAG2 или коллагену VII типа
• Иммуноблот.Циркулирующие антитела к различным протеинам

• Буллезная форма импетиго
• Обычно не является хроническим или рецидивирующим заболеванием
• Поражение кожи более ограничено
• Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс
• Пузыри легко вскрываются,образуя поверхностные эрозии,окруженные чешуйками в виде воротничка
• Высыпания,вызванные вирусом простого герпеса
• Как правило,проявляется в виде сгруппированных пузырьков и эрозий на эритематозном фоне
• Поражение кожи более ограничено
• Буллезный пемфигоид
• Наряду с напряженными пузырями присутствуют очаги по типу крапивницы
• Свежие очаги часто сопровождаются зудом
• Диагноз может быть подтвержден с помощью методов прямой иммунофлюоресценции и иммуноблоттинга
• Герпетиформный дерматит
• Как правило,проявляется в виде мелких везикул и эрозий
• Чаще всего сыпь локализуется на локтях,коленях,плечах,крестце и ягодицах
• Характерен сильный зуд
• Может сочетаться с непереносимостью глютена
• Полиморфная экссудативная эритема
• Характерно наличие типичных элементов сыпи в виде мишени
• Пузыри образуются лишь в редких случаях
• Характерны эрозии слизистой оболочки полости рта
• Часто наблюдается поражение ладоней и подошв
• Возможна связь с приемом лекарственных средств
• Врожденный буллезный эпидермолиз
• Наследственное (не приобретенное) механобуллезное заболевание кожи
• Как правило,проявляется в неонатальном периоде или раннем грудном возрасте
• Пузыри возникают вследствие травмирования кожи
• Для некоторых подтипов заболевания характерно наличие дистрофии ногтей,милиума,большого количества рубцов,деформации кистей в виде варежки
• Диагноз подтверждается методом иммунологического картирования образцов кожи,полученных при биопсии
• Буллезная системная красная волчанка
• Как правило,наблюдаются также и другие характерные симптомы красной волчанки
• Высыпания сконцентрированы на открытых участках кожи
• Диагноз системной красной волчанки подтверждается выявлением антиядерных антител и других серологических маркеров
• Диагноз может быть подтвержден с помощью методов прямой иммунофлюоресценции и иммуноблоттинга
• Приобретенный буллезный эпидермолиз
• Приобретенное аутоиммунное заболевание,сопровождающееся образованием пузырей
• Пузыри возникают вследствие травмирования кожи
• Характерно формирование рубцов
• Диагноз может быть подтвержден с помощью методов прямой иммунофлюоресценции и иммуноблоттинга
• Укусы насекомых с образованием булл
• Типично возникновение в летние месяцы
• Зуд
• При тщательном осмотре в центре высыпаний можно обнаружить точечные эрозии
• Возможна линейная группировка высыпаний
• Могут присутствовать более характерные элементы — папулы,волдыри
• Кольцевидная эритема Дарье
• Синдром Стивенса-Джонсона
• Токсический эпидермальный некролиз
• Листовидная пузырчатка
• Рубцующийся пемфигоид

Лечение лекарственно-индуцированного линейного IgA-дерматоза сводится к устранению этиологического фактора,при этом высыпания часто полностью самостоятельно разрешаются,лишь в некоторых случаях требуется назначение дапсона,преднизолона на 3 недели.

Первая линия терапии

• Дапсон по 50 мг в день,повышая дозу в случае неэффективности каждую неделю на 50 мг до достижения эффекта. Клинический эффект наступает,как правило,через 24-28 часов. В некоторых случаях следует подключать небольшие дозы стероидов.
• Сульфапиридин является альтернативным средством в случае толерантности к дапсону. Начальная доза -500 мг два раза в день,которая может быть увеличена на 1000 мг каждые 1-2 недели до достижения ремиссии.

Вторая линия терапии

• Циклоспорин по 3 мг/кг в день. При этом патологический процесс полностью разрешается через 3-4 недели.

Альтернативные методы лечения

• Колхицин в дозе 1,5 мг в день или по 0,6 мг два раза в день по достижении терапевтического эффекта.
• Флюклоксациллин.
• Тетрациклин с никотинамидом.Назначается терациклин по 500 мг 4 раза в день или доксициклин (миноциклин) по 100 мг два раза в день в сочетании с никотинамидом по 500 мг 3 раза в день.