agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Линейный IgA дерматоз (linear IgA dermatosis) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Линейный IgA дерматоз (линейный IgA буллезный дерматоз,linear IgA dermatosis,linear IgA disease,linear IgA bullous dermatosis) - приобретенное хроническое заболевание кожи и (или) слизистых, характеризующееся субэпидермальными пузырями и гомогенным отложением IgA вдоль базальной мембраны.Код по МКБ-10: L13.8

Заболевание встречается у детей в возрасте до 5 лет,реже у новорожденных и у взрослых, обычно между 20 и 40 годами и после 60 лет,чаще у женщин.Распространенность оценивается 0,22 -0,5 на миллион жителей.В настоящее время хронический буллезный дерматоз у детей (chronic bullous disease of childhood) и линейный IgA буллезный дерматоз взрослых (linear IgA disease of adults) рассматриваются как клинические формы одного и того же заболевания с идентичными иммунопатологическими признаками. При обоих вариантах обнаруживаются антигены весом 97kDa и 285 kDa, локализующиеся в верхней части lamina lucida, при отсутствии антител к эндомизиуму и глютенчувствительной энтеропатии.
Этиопатогенез полностью не изучен.Выделяют идиопатический и лекарственно-индуцированный линейный IgA-дерматоз. Сообщалось о возникновении заболевания во время приема карбамазипина,ацетоминофена,ванкомицина,фуросемида,триметоприма, пенициллина, цефтриаксона, рифампицина, метронидазола, авторвастатина, нестероидных противовоспалительных средств и противоэпилептических препаратов.При обоих формах дерматоза иммунные отложения локализуются в lamina lucida и sublamina densa, а также в lamina densa без гистологических различий друг от друга.У больных выявлены циркулирующие аутоантитела против различных протеинов, локализующихся в зоне базальной мембраны.
Имеются мнения о этиологической роли ультрафиолетового облучения,которое может способствовать фиксации антител.Сообщалось об ассоциации линейного IgA-дерматоза с лимфомой, множественной миеломой, мембранозным гломерулонефритом, с раком почки и язвенным колитом, причем оперативное лечение привело к разрешению процесса на коже, ранее торпидного к лечению,что свидетельствует о том, что в некоторых случаях заболевание является паранеопластическим процессом.

В типичных случаях высыпания представлены напряженными пузырями округлых очертаний, в диаметре 1-2 см, располагающимися на неизмененной или гиперемированной коже.Некоторые пузыри имеют эллипсоидные очертания.
Клинически ыделяют две формы болезни - анулярную и поликистозную с типичными гроздевидными пузырямХарактерны появление новых пузырей вокруг разрешившихся элементов, рост очагов по периферии с формированием фестончатого валика. По мере заживления очагов (гиперпигментированные участки, покрытые корками) могут появляться новые очаги в виде розеток или жемчужных ожерелий.Иногда пузыри располагаются линейно.Заболевание также проявляется отечными пятнами, уртикариями, папуловезикулами, формирующими элементы различных конфигураций.Высыпания часто сопровождаются более или менее выраженным зудом, в некоторых случаях мучительным, приводящим к образованию множественных экскориаций. Преимущественно на ранних стадиях встречаются уртикарии и бляшки.Элементы сыпи локализуются обычно на туловище, конечностях, лице, мошонке и в промежности.Более чем в 50% случаев в процесс вовлекается слизистая полости рта и конъюнктива. Встречаются поражения слизистых носоглотки, глотки, пищевода и гениталий.
В ряде случаев поражения слизистых могут быть единственным проявлением заболевания.По локализации очагов поражения и течению линейный IgA-дерматоз, индуцированный лекарственными средствами, отличается от идиопатического. Заболевание начинается на 4-14-й день после приема препарата, проявляется папулами, волдырями, элементами, напоминающими многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит.
Следует отметить, что поражения слизистой полости рта и конъюнктивы не встречаются, в то время как при идиопатической форме они отмечаются в 26-80% случаев.Заболевание может полностью разрешаться после отмены лекарственного средства, при этом исчезают отложения IgA.
У детей заболевание в подавляющем большинстве случаев длится 2-3 года со спонтанным регрессом высыпаний,редко протекает длительно,сохраняясь у взрослых.Линейный IgA-дерматоз с поражением только кожи обычно протекает без каких-либо осложнений и спонтанно разрешается в 30-60% случаев в течение 3-6 лет. Поражения слизистых характеризуются обычно торпидностью к терапии, разрешаются рубцеванием, что может приводить к серьезным нарушениям функций таких важных органов, как глотка и глаза.
Ряд авторов считают, что идиопатическая форма протекает более тяжело,чем индуцированная лекарствами.Сообщалось об улучшение течения дерматоза во время беременности и ухудшение при иммунизации.

Диагностические критерии линейного IgA-дерматоза:

  • Гистология.Субэпидермальная полость, инфильтраты, содержащие лимфоциты, эозинофильные и/или нейтрофильные лейкоциты.Эозинофильный и/или нейтрофильный спонгиоз
  • Прямая РИФ.Линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны
  • ИФА.Циркулирующие антитела к BPAG1, BPAG2 или коллагену VII типа
  • Иммуноблот.Циркулирующие антитела к различным протеинам

Дифференциальный диагноз

У детей

  • Буллезное импетиго
  • Буллезный эпидермолиз

У взрослых

  • Буллезный пемфигоид
  • Герпетиформный дерматит Дюринга
  • Атипичная многоформная экссудативная эритема
  • Кольцевидная эритема
  • Синдром Стивенса-Джонсона
  • Токсический эпидермальный некролиз
  • Листовидная пузырчатка
  • Рубцующийся пемфигоид

Лечение лекарственно-индуцированного линейного IgA-дерматоза сводится к устранению этиологического фактора, при этом высыпания часто полностью самостоятельно разрешаются, лишь в некоторых случаях требуется назначение дапсона, преднизолона на 3 недели.

Первая линия терапии

  • Дапсон по 50 мг в день, повышая дозу в случае неэффективности каждую неделю на 50 мг до достижения эффекта. Клинический эффект наступает, как правило, через 24-28 часов. В некоторых случаях следует подключать небольшие дозы стероидов.
  • Сульфапиридин является альтернативным средством в случае толерантности к дапсону. Начальная доза -500 мг два раза в день, которая может быть увеличена на 1000 мг каждые 1-2 недели до достижения ремиссии.

Вторая линия терапии

  • Циклоспорин по 3 мг/кг в день. При этом патологический процесс полностью разрешается через 3-4 недели.

Альтернативные методы лечения

  • Колхицин в дозе 1,5 мг в день или по 0,6 мг два раза в день по достижении терапевтического эффекта.
  • Флюклоксациллин.
  • Тетрациклин с никотинамидом.Назначается терациклин по 500 мг 4 раза в день или доксициклин (миноциклин) по 100 мг два раза в день в сочетании с никотинамидом по 500 мг 3 раза в день.
Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика