Классификация:

• Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация
• капиллярная (простую,ограниченную,lymphangioma circumscriptum,поверхностная микрокистозная мальформация )
• кавернозная (cavernous lymphangioma,глубокая микроокистозная мальформация)
• Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация (кистозная лимфангиома,кистозная гигрома,cystic hygroma)

Этиология и патогенез:

• Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация считается ограниченным нарушением развития лимфатической сети в эмбриональном периоде в результате секвестрации скоплений сосудистого эндотелия лимфатического фенотипа. В растущем организме под воздействием ростковых,ангиогенных факторов и воспалительных медиаторов формируются полостные структуры,располагающиеся в сосочковой дерме (поверхностные ) и/или в подкожной клетчатке (глубокие),сообщающиеся между собой,но без коммуникации с нормальной лимфатической сетью.Около 50% врожденных обнаруживаются при рождении и около 90% в возрасте до 2 лет,с частотой 1,2-2.8:100000 новорожденных.
  Приобретенные (вторичные капиллярные лимфангиомы) развиваются после хирургического и/или лучевого лечения злокачественных новообразований различной локализации. Лучевой фиброз и обструкция лимфатических сосудов ведут к локальному нарушению лимфоциркуляции,повышению давления в лимфатических сосудах и их мешковидному расширению,визуально проявляющемуся в виде псевдопузырьков.
  Микрокистозные мальформации могут ассоциироваться с другими сосудистыми аномалиями и аномалиями развития: синдромами Клиппеля- Треноне,Маффуччи,Кобба,вариантами первичной лимфедемы,синдромом Нунана.
• Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация начинает формироваться на ранних стадиях эмбрионального развития,на 8-9-й неделях гестации,когда развивается лимфатико-венозная система. В результате секвестрации остатков лимфатических мешков,сохраняющих потенциал к пролиферации,но не сообщающихся с нормальной лимфатической сетью,происходит формирование кистозной морфологии.Отмечено,что у части больных КГ имеют место хромосомные аномалии (трисомии 13,18 или 21,синдромы Тернера, Дауна )Кроме указанной выше ассоциации с синдромами Тернера,Дауна,Нунана,КГ могут сочетаться с сердечными аномалиями,неиммунной водянкой,синдромом Протея,голубым пузырным невусом и другими сосудистыми аномалиями,в том числе с микрокистозными мальформациями. Есть отдельные сообщения о наличии гигромы на фоне других врожденных аномалий. В 60% случаев КГ обнаруживается при рождении,90% - в возрасте до 2 лет.
  Редкое появление гигром в зрелом возрасте расценивается как результат травм (банальных,хирургических),перенесенных инфекций или лучевых воздействий,являющимися триггерами,запускающими рост ранее не диагностированных микокистозных лимфангиом.

Капиллярная лимфангиома

Клинические проявления врожденных и приобретенных лимфангиом не отличаются друг от друга. Они представлены в виде мелких (от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров) приподнятых полостных образований цвета нормальной кожи либо красновато-коричневых (за счет примеси крови),сгруппированных или располагающихся линейно (симптом «икра лягушки»),часто на фоне плотноватого отека. Локализация может быть любая,но чаще поражаются проксимальные отделы конечности,шея,реже гениталии,слизистые рта,периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов,унилатерального с поражением живота,ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются. Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни,а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Капиллярная лимфангиома вульвы

Особенности имеют лимфангиомы,формирующиеся в области вульвы,где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне,либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью,иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо,болезненность,развитие отека,целлюлита,сексуальной дисфункции.

Капиллярная лимфангиома полости рта

В полости рта капиллярные лимфангиомы располагаются наиболее часто на дорсальной поверхности языка,реже - на слизистой щек,мягкого неба,губ,десен и под языком. Элементы просвечивающие,заполнены желто-красноватой жидкостью,и им сопутствует часто односторонний отек лица. Лимфангиомы языка являются наиболее частой причиной макроглоссии у детей.Затруднены жевание пищи,глотание,речь.

Кавернозная лимфангиома

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Кистозная лимфангиома

Представлены узлами более 2 см в поперечнике,иногда они могут достигать гигантских размеров до 12-20 см,приподнятыми над поверхностью,одиночными или множественными. Узлы мягкой консистенции,флюктуирующие,без срастания с глубокими тканями,иногда болезненные,цвет их не отличается от окружающей кожи,иногда имеют синеватый оттенок из-за просвечивающей жидкости через истонченные ткани.Наиболее часто локализуются в области головы,шеи,реже в подмышечных впадинах,средостении,паховой и пояснично-крестцовой областях. Очень редко возникают на конечностях. При локализации в области шеи способны смещать и сдавливать сонные артерии,яремные вены,а при расположении в средостение - сдавливать пищевод и трахею.Могут осложняться инфицированием,спонтанным кровотечением и разрывами с образованием свищей. Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности,так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

• При капиллярной лимфангиоме в верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды,выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая,над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы,но не ниже.
• При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие,неправильной формы щели,часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками,раздвигая их,в результате чего ткань имеет губчатый вид
• При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее,увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке,где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

• Лимфангиосаркома
• Саркома Капоши
• Ангиокератома
• Опоясывающий герпес
• При ограниченной склеродермии отмечаются уплотнение тканей и атрофия эпидермиса,в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений,характерные для склеродермии.
• Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей,их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов,а также инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки.
• Лейомиомы
• Ангиофиброма
• Бородавки
• Приобретенная пахидермия (развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). В отличие от лимфангиомы пахидермия характеризуется диффузным поражением всех слоев кожи обычно нижних конечностей. Очаги поражения имеют застойно-красную,цианотическую окраску и характеризуются значительной плотностью тканей. На поверхности таких очагов в отличие от лимфангиомы возникают папилломатозные разрастания,чешуйко-корковые наслоения,а по периферии нередко наблюдается диффузный отек тканей. Важным дифференциально-диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения иглой.
• Липома
• Детская гемангиома

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

• Хирургическое иссечение до глубоких фасций при наличии глубокого компонента. Ррецидивы развиваются у 25-50% больных в сроки от 6 до 80 месяцев.
• Криотерапия малоэффективна
• Склеротерапия дает кратковременный эффект и различные осложнениям.
• Лазеротерапия (CO2,ND:YAG)
• Радиочастотная аблация
• Пероральное применение силдемафила (селективного ингибитора фосфодиэстеразы-5)

Кистозные лимфангиомы

• При однокамерных кистах периодическая аспирация их содержимого,
• Склерозирующая терапия с использованием блеомицина,тетрадецил- сульфата натрия,ОК-432 (пицибанила) эффективна в 87-95% случаев.
• При хирургическом лечении при полной эксцизии рецидивы развиваются в 10-27% случаев,при частичном удалении - в 88%.

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.