Термин объединяет два заболевания: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба.
Акроангиодерматит встречается чаще всего у мужчин в возрасте 40-50 лет и связан с хронической венозной недостаточностью в поверхностной и глубокой венозных системах нижних конечностей,преимущественно стоп.Патофизиология остается неясной. Некоторые исследования указывают на увеличение вазогенных факторов роста после нарушения нормальной кожной сосудистой перфузии.Часть авторов считает акродерматит клиническим вариантом застойного дерматита.
Синдром Стюарта-Блюфарба наблюдается у детей и подростков и связан с венозной недостаточностью вследствии врожденного порока артериовенозных анастомозов (фистулой).

Акроангиодерматит Мали

Характеризуется появлением пятен и папул красного,коричневого,фиолетового и лилового цвета в области тыльной поверхности стоп,лодыжек,голеней,разгибательной поверхности 2-3 пальца стоп в области фланго-плюсневого сустава, межпальцевых промежутках,постепенно превращающихся в бляшки с неровными границами и узлы .Элменты сыпи часто располагаются на фоне участков гиперпигментации кожи,напоминающих охрянный дерматит Фавра и Шэ.В отдельных случаях появление пигментного,инфильтрированного в основании, пятна желто-коричневого цвета с четкими границами может быть первым признаком заболевания.

Поверхность часто покрывается корками,наблюдаются изъязвления в областях, подверженных механической травме.Больных может беспокоить зуд,жжение,болезненность в очагах поражения.Чаще отмечается симметричное поражение,но в отдельных случаях оно может быть односторонним.В большинстве случаев отмечается расширение подкожных вен и отек пораженной конечности.

Синдром Стюарта-Блюфарба

Проявляется пятнами или папулезно-бляшечными элементами синюшно-красноватой или ливидно-коричневой окраски, иногда с изъязвлением и болезненностью. Поражение всегда является односторонним.
Нередко возникает на фоне утолщения нижней конечности с явлениями местной гипертермии и гипергидроза.Иногда на поверхности очагов поражения определяются расширенные вены и пульсация.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза,ангиографии и гистологического исследования при котором наблюдаются незначительное утолщение эпидермиса, сглаженность эпидермальных отростков. В субэпидермальных отделах дермы- отек, в верхней и средней части – пролиферация капилляров, экстравазация эритроцитов, отложения гемосидерина, между сосудами – прослойки волокнистой соединительной ткани с преобладанием фибробластов, мононуклеарные клетки, небольшое количество воспалительных клеток. При синдроме Блюфарба–Стюарта обнаруживается артериовенозная фистула.Допплерография и артериография выявляют артериовенозные мальформации.

• Саркома Капоши, ассоциациированная со СПИДом
• Саркома Капоши, не связанная со СПИДом
• Бациллярный ангиоматоз
• Реактивный ангиоэндотелиоматоз
• Застойный дерматит
• Капилляриты,включая болезнь Шамберга и охрянный дероматит Фавра и Шэ
• Васкулиты
• Травматическая пурпура
• Красный плоский и простой хронический лишай
• Атрофия Бланше
• Липодерматосклероз
• Артериальные или венозные язвы
• Ангиосаркома
• Гемангиоэндотелиома (различные типы)
• Гемангиома

Акрангиодерматит Мали.Эффективного лечения нет.Прводится лечение хронической венозной недостаточности,включая компрессионную терапию.Некоторые исследования показывают на улучшение состояния при назначении периоральных антибиотиков,таких как эритромицин или клиндамицин.

Применямые схемы лечения

• Эритромицин
• 500 мг 4 раза в сутки в течении 12 недель
• 500 мг 2 раза в сутки в течении 6 недель,далее 250 мг 2 раза в сутки 6 недель
• 500 мг 4 раза в сутки в течении 3 недель
• Азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в течении 12 недель
• Амоксиклав 1 гр 2 раза в сутки в течении 2 недель
• Ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки в течении 2 недель
• Клиндамицин 600 мг 3 раза в сутки в течении 2 недель
• Доксициклин 100 мг 2 раза в сутки в течении 15 дней
• Добезилат кальция по 500 мг 2 раза в день в течении 3 недель
• Дапсон 50 мг 2 раза в сутки в течении 12 недель
• Клобетазол пропионат (0,05%) крем 2 раза в сутки в течении 15 дней

Синдром Блюфарба–Стюарта. Консервативное лечение - тугое бинтование, местно кортикостероиды.Хирургическое лечение - перевязка или иссечение артерио-венозной фистулы.