Обычно опухоль развивается в возрасте 30-70 лет без расовой и половой предрасположенности,однако описаны редкие случаи возникновения у детей и в молодом возрасте.

Этиопатогенез солитарной эккринной поромы не установлен. Роль травм,инфекции вирусами папилломы человека подтверждения не находит.Сообщается об обнаружению солитарных опухолей у больных генодерматозами (гидротической эктодермальной дисплазией,синдромами Горлина-Гольтца,Шепфа-Шульца-Пассарге).

Множественные поромы (пороматоз) наблюдаются у больных неходжкинскими лимфомами через 6 мес. - 16 лет после лучевой и полихимиотерапии. Предполагается,что химиотерапевтические препараты или их метаболиты вызывают субклиническое повреждение протоков и тем самым способствуют возникновению опухоли. Зарегистрирован ряд случаев пороматоза у беременных что может свидетельствовать о роли в патогенезе гормональных изменений.

Апокринные поромы иногда обнаруживают в композитных опухолях соместно с трихобластомой,сосочковой сирингоцистаденомой.Случаи апокринной поромы в литературе были описаны только у взрослых в возрасте старше 40 лет; однако,из-за ее редкости,появление у детей не может быть исключено.

Этиология эккринной порокарциномы остается также неизвестной. Предполагаемые причины (воздействие проникающей радиации,УФО,иммуносупрессия,применение в прошлом препаратов неорганического мышьяка) требуют подтверждения. Опухоль развивается из интраэпидермальной части протоков эккринных желез.В большинстве случаев опухоль возникает de novo,у 18-20% больных - в результате малигнизации пором,причем этот процесс может занимать временной интервал от 4 месяцев до 5 и более лет.Сообщается о случаях возникновения эккринной порокарциномы в зонах расположения болезней Боуэна и Педжета,себорейного кератоза.

• Эккринная порома
• классическая
• полипоидная
• пигментная
• подногтевая
• множественная (пороматоз)
• Апокринная порома
• Эккринная порокарцинома

Гистологическая классификация

• Внутриэпидермальный вариант (простая гидракантома).
• Внутридермальный вариант (опухоль дермального протока).

Классическая эккринная порома

Клинически опухоль проявляется в виде в виде уплощенной папулы или экзофитного узла с четкими границами и гладкой,слегка поблескивающей поверхностью с телангиэктазиями.Цвет может быть телесным,бледно-розовым или темно-красным. Консистенция варьирует от мягкоэластической до плотной,размеры редко превышают 2 см в поперечнике. Поверхность вместо гладкой может быть с шелушением,папилломатозом,неравномерным гиперкератозом,иногда с кератотической пробкой в центре.В некоторых случаях поверхность частично эрозируется или изъязвляется,покрывается корками и может кровоточить при травматизации. При локализации в области ладоней и подошв характерен белый венчик из отслаивающегося эпидермиса по периферии.Описаны поромы с явлениями кальцификации,трансэпителиальной элиминации. Типичная локализация - акральные участки конечностей: стопы (около 70% случаев),часто их боковые поверхности,ладонная поверхность кистей (~ 10%),в остальных случаях опухоли появляются на любых участках кожи с повышенной концентрацией эккринных желез.Сообщается о случаях локализации на нижнем веке и в ретроаурикулярной зоне. Больные могут испытывать зуд,болезненность при пальпации или при ходьбе в случаях локализации опухоли на стопах.Длительность существования от нескольких месяцев до 10 лет и более.

Полипоидная эккринная порома

У части больных опухоль располагается на ножке разной толщины и представляет собой продолговатое образование,иногда размером до 3 см.

Пигментная эккринная порома

Пигментный вариант поромы наблюдается в 17% случаев,чаще у людей с V и VI фототипом кожи.Отличается насыщенной коричнево-красной,темно-коричневой,черной окраской и преобладающей внеакральной локализацией.

Подногтевая эккринная порома

В редких случаях порома локализуется в области бокового края ногтевой пластинки,симулируя вросший ноготь.Часто эрозируется.Характерна болезненность при ходьбе.

Множественная эккринная порома (пороматоз)

При пороматозе количество опухолей варьирует от 3 до более 20,которые располагаются на различных участках кожного покрова или фокусно в пределах одной анатомической области.

Апокринная порома

Известна также как себокринная аденома,сложная поромо-подобная аденома,апокринная аденома и порома с дифференцировкой сальных желез.Случаи апокринной поромы в литературе были описаны только у взрослых в возрасте старше 40 лет,однако,из-за ее редкости,появление у детей не может быть исключено. Патогенетическй механизм не известен. Апокринная порома по клиническим признакам не отличается от эккринной поромы,за исключением локализации,которая соответствует участкам с наибольшей плотностью расположения апокринных желез (в коже подмышечной впадины,грудного соска,нижней части живота,лобка,больших губ и вокруг заднего прохода).Иногда ее обнаруживают в составе композитных опухолей с трихобластомой,сосочковой сирингоцистаденомой.

Эккринная порокарцинома

Распространенность составляет 0,005-0,01% всех эпителиальных опухолей кожи. Частота в Европе - 0,28 на 100.000 популяции.Представлена в виде папулы,экзофитного узла (нередко полипоидной формы) или уплощенной бляшки эластической консистенции и розово-красного,красно-коричневого цвета.Размеры крупные от 2 до 10 см и более.Элементы обычно одиночные,крайне редко наблюдают 2-3 опухоли. Поверхность часто эрозированная,частично либо полностью изъязвленная с гнойным отделяемым,иногда веррукозная. Средний размер опухоли - около 5 см (от 1 до 10 см). Пигментированный вариант имеет темную окраску по всей поверхности или очаговую на фоне розово-красной . Преимущественная локализация - нижние конечности (55%). Далее по частоте поражения следуют: голова (20%),верхние конечности (12%),туловище и живот (10%). В редких случаях наблюдается в области век,вульвы,полового члена,мошонки,лобка. В нескольких случаях наблюдались периунгвальные опухоли,симулирующие вросший ноготь или онихомикоз. Больные не испытывают дискомфорта,хотя у некоторых появляются зуд,чувство жжения или болезненность при изъязвлении Метастазирование в региональные лимфоузлы прослеживается у 20-25% больных,отдаленные метастазы (в легкие,печень,длинные трубчатые кости,ретроперитонеум - наиболее часто,реже - в мозг,пищевод,молочные железы,средостение,мочевой пузырь,уретру,надпочечники и яичники) отмечены у 10% больных. Плохими прогностическими факторами считаются высокий митотический индекс,периневральная инвазия и прорастание опухоли в лимфатические и кровеносные сосуды,величина опухоли и глубина прорастания ее более чем на 7 мм. При вовлечении лимфоузлов летальность достигает 65%.

Дерматоскопия эккринной поромы

Наблюдается полиморфный сосудистый рисунок,состоящий из красных шаровидных структур (лакун),клубочковых сосудов и удлиненных телеангиэктазий на розовом фоне. Лакуны окружены ореолом беловатого цвета

Гистологическое исследование

• Гистологически эккринная порома состоит из анастомозирующих широких пучков или узлов базалоидных пороидных клеток кубоидальной формы,связанных между собой межклеточными мостиками. Клетки мономорфные,со светлой цитоплазмой и круглыми базофильными ядрами,по размерам меньше кератиноцитов,окружающих опухоль. Обнаруживаются дуктальные структуры с узкими просветами,иногда кистозные пространства,выстланные одним слоем эозинофильных кутикулярных клеток. Строма сильно васкуляризированная. Опухоль из нижних отделов эпидермиса пролиферирует в дерму.
• Эккринная порома с сальножелезистой дифференцировкой характеризуется наличием зрелых себоцитов с вакуолизированной цитоплазмой,перемежающихся с пороидными клетками или образующих кластеры. Эти опухоли обычно локализуются экстраакрально (в области головы,туловища,бедер).
• При пигментной эккринной пороме преимущественно по ее периферии обнаруживают меланоциты,мигрирующие из прилегающих участков эпидермиса.
• Апокринная порома характеризуется почти аналогичной эккринной пороме структурой,но некоторые клетки дуктальных образований проявляют признаки декапитационной секреции. Опухоли происходят из фолликулярной воронки и могут отличаться наличием миксоидной стромы.
• По морфологии выделяют 2 типа экринной порокарциномы: интраэпидермальный и дермальный.
• Первый из них характеризуется горизонтальным ростом (педжетоидное распространение вдоль эпидермиса)
• Для дермального типа характерны нодулярные агрегаты опухолевых клеток,часто без связи с эпидермисом
• Гнезда опухолевых клеток ассиметричны,состоят из базалоидных клеток,напоминающих поромные,но проявляющих высокую степень цитонуклеарной атипии. Они содержат крупные гиперхромные ядра с выраженными нуклео- лями,наблюдаются множественные митотические фигуры; могут обнаруживаться крупные полигональные клетки с плоскоклеточной,светлоклеточной и веретеноклеточной дифференцировкой,различных размеров дуктальные структуры,некрозы. Строма часто десмопластичная.
• В агрегатах опухолевых клеток пигментированной порокарциномы наблюдают дендритические меланоциты без атипии и митотических фигур,а в цитоплазме неопластических клеток - меланин. При порокарциноме,развившихся из предшествующей поромы,к участкам со злокачественными изменениями прилегает доброкачественный пороидный компонент. Изредка сообщаются случаи с композитными опухолями,включающими,кроме порокарциномы,элементы трихолеммокарциномы,болезни Боуэна,себорейного кератоза.
• Иммногистохимия: протоковые структуры иммунореактивны на СЕА,ЕМА,САМ5.2; опухолевые клетки - на СК7,р53,фокально на ЕМА,и не экспрессируют S-100,CK20,TTF-1. Наиболее специфичным маркером является СК19 (специфичность 82%) и наиболее чувствительным - СЕА (чувствительность 77%).

Дифференциальный диагноз поромы в зависимости от клиники включает:

• Пиогенная гранулема
• Трихофолликулома
• Себорейный кератоз
• Кератоакантома
• Базальноклеточная карцинома
• Плоскоклеточная карцинома
• Светлоклеточная акантома
• Внутридермальный невус
• Меланоцитарный невус
• Дерматофиброма
• Злокачественная меланома ( включая амеланотичную)
• Эпидермальная киста
• Болезнь Боуэна
• Карцинома сальных желез,
• Опухоль из клеток Меркеля
• Т-клеточная лимфома
• Псевдолимфома
• Метастазы злокачественных опухолей внутренних органов

• Эккринная порома и ее варианты
• Электроиссечение,хирургическое иссечение,лазерное испарение.
• Эккринная порокарцинома
• Наиболее приемлемым считается широкое хирургическое иссечение,но локальные рецидивы развиваются в 17—25% случаев.
• Химиотерапия (метотрексат,цисплатин,адриамицин,блеомицин,интерферон,ароматические ретиноиды) и лучевая терапия обеспечивали лишь частичное улучшение или не оказывали никакого влияния.
• Метастатическая порокарцинома резистентна ко всем методам терапии. Обнадеживающие результаты получены при использовании препарата Docetaxel.
• Испытывается фотодинамическая терапия