Встречается в любом возрасте,но чаще в 10-40 лет,без этнических различий,несколько чаще у женщин,особенно при локализации опухоли в полости рта.

Этиология и патогенез полностью не изучены.Бактериальная стрепто-стафилокковая инфекция настоящее время считается считается вторично вовлеченной в процесс,а не основной причиной.Рассматривается роль некоторых вирусов (папилломавирусы,вирусы герпеса),травматизации (микротравмы),гормональных нарушений (повышенная частота выявления у беременных женщин и в менопаузе),лекарственных препаратов (противоопухолевых,антиретровирусных средств,ретиноидов,иммуносупрессоров,оральных контрацептивов, ингибиторов рецепторов эпидермального фактора роста).

В последнее время значение придается спорадическим мутациям в гене BRAF (v-Raf murine sarcoma viral oncogene homolog B1 - белок-кодирующий гене,продукты которого регулируют сигнальные пути роста клеток).

Типичная пиогенная гранулема

Проявляется в виде одиночной папулы,диаметром до 1 см,с блестящей поверхностью,плотно-эластической консистенции,вариабельной окраски от светло-серого до темно-красного цвета.Отличается быстрым ростом ( в течении нескольких недель),затем процессс стабилизируется и опухоль приобретает дольчатую,грибовидную или перпендикулярную форму. Заболевание обычно протекает без субъективных ощущений,но новообразование легко кровоточит при травмах,часто возникают эрозии и язвы,покрытые серозно-гнойно-кровянистыми корками. Эрозированная поверхность часто выглядит "зернистой".Характерен ободок вокруг опухоли при локализации на ладонях и подошвах. Локализация высыпаний любая,но чаще всего это тыл кистей,стоп и пальцы,что связано с их частой травматизацией.

Пиогенная гранулема полости рта

Характеризуется полипоидной папулой розово-красного цвета,размерами от 0,5-6 см со склонностью к частым кровотечениям,эрозированию и изъязвлению.Чаще всего поражаются десны,реже,слизистые губ,языка,щек и неба.Пациенты часто отмечают извращение вкусовых ощущений,появление чувства жжения. В редких случаях при крупных и длительно существующих опухолях на деснах возможна локальная резорбция костной ткани альвеолярных отростков.

Гигантская пиогенная гранулема

Гигантской считается опухоль диаметром свыше 3 см,но иногда ее размеры могут достигать 12-15 см.Встречается редко.

Пиогенная гранулема глаз

Характеризуется высыпанием типичных папул и узлов в области век и конъюнктивы глаза.Больные часто жалуются на слезотечение,светобоязнь,ощущение инородного тела.

Генитальная пиогенная гранулема

Редкая форма пиогенной гранулемы в области вульвы,полового члена и,иногда,мошонки. Предрасполагающий фактор у мужчин - травматизация в следствии циркумизации (обрезания) крайней плоти.Помимо типичной клинической картины,при локализации на половом члене,в некоторых случаях наблюдается увеличение размера опухоли при эрекции.

Подногтевая пиогенная гранулема

Проявляется типичной папулой или узлом,расположенными в подногтевом пространстве.Отличается выраженной болезненностью и дискомфортом.Характерны онихолиз,лейконихия,подногтевые геморрагии.

Множественная пиогенная гранулема

Очень редкое проявление пиогенной гранулемы.Характеризуется множественным высыпанием типичных элементов,расположенных как сгруппированно,так и рассеянно.Частая локализация - волосистая часть головы.

Диагноз ставиться на основании характерной клинической картины,дерматоскопии и гистологического исследования.

Гистологическое исследование

Гистопатологические признаки зависят от стадий эволюции опухоли.

• В клеточной стадии наблюдаются диффузно расположенные эндотелиальные клетки и новообразующиеся сосуды, напоминающие грануляционную ткань.
• Во капиллярной стадии опухоль состоит из множественных капилляров и венул с отечными эндотелиальными клетками,организованных в дольки,разделенные фибромиксоидной стромой,вкоторой обнаруживается воспалительный инфильтрат преимущественно из лимфоцитов плазмоцитов и нейтрофилов. Иногда отмечают паракератоз. По периферии новообразования нередко образуется «воротничок» гиперплазированного эпителия.
• В стадии инволюции отмечается экстенсивный фиброз соединительной ткани.

Иммуногистохимическое исследование: эндотелиальные клетки экспрессируют CD34,ICAM-1,VCAM-1 и позитивно окрашиваются на фактор VIII в сосудах и негативно - в клеточных агрегатах. В некоторых случаях отмечается повышенная экспрессия a-SMA,Tie-2,bFGF.

Дерматоскопия

Центральная красно-беловатая однородная область,разбросанные белые линии,по периферии шелушащийся ободок.В некоторых случаях могут наблюдаться несколько гомогенных красно-белых участков,разделенных белыми двойными линиями.

• При саркоме Капоши обычно имеются другие клинические проявления.
• Капошиформная гемангиоэндотелиома
• Детская гемангиома
• Капиллярная гранулема
• появляется в раннем возрасте
• редко имеет ножку
• размер обычно более 1 см
• пролиферативная фаза сменяется регрессией
• Отличается от беспигментной узловой злокачественной меланомы расположением на ножке,насыщенно красным цветом с цианотической окраской,легкой кровоточивостью.Из анамнеза можно установить ее быстрое развитие.
• Бактериальный ангиоматоз
• Вишневая ангиома
• Ярко-красный цвет,наличие ножки,мягкая консистенция,легкая кровоточивость позволяют дифференцировать пиогенную гранулему от бородавчатого плоскоклеточнного рака губы.
• Метастазы рака внутренних органов
• Гломусная опухоль
• Ангиосаркома
• Невус Шпиц
• медленно растущая папула
• обычно имеет широкое основание, редко ножку
• эрозии нехарактерны
• при диаскопии цвет может меняться на коричневый
• дермоскопия может выявить характерное распределение пигмента
• Ангиолейомиосаркома
• Светлоклеточная акантома
• Периферическая гигантоклеточная гранулема
• Быстрое разрешение,ярко-красный цвет,наличие тонкой ножки,легкая кровоточивость отличает пиогенную гранулему от акрохордона.
• Одонтогенная фиброма
• Оссифицирующая фиброма
• Ювенильная ксантогранулема
• на ранних стадиях может напоминать сосудистые новообразования, но затем приобретает желтовато-розовый оттенок
• обычно имеет широкое основание, редко — ножку
• эрозии нехарактерны
• Паукообразная ангиома
• на ранних стадиях (при небольшом размере) может напоминать пиогенную гранулему
• размер центральной папулы не превышает 3 мм
• эрозии нехарактерны
• от центральной папулы радиально отходят расширенные извитые капилляры

• Хирургическое иссечение и криотерапия
• Кюретаж
• Склерозирующая терапия
• Лазеротерапия (ND-YAG,CO2,диодный с длиной волны 808-980 нм).
• Фотодинамическая терапия.
• Местно - неселективные бета-адреноблокаторы (1% крем пропранолола,0,5% раствор тимолола в виде капель или геля)