Наиболее часто болеют мужчины старше 50 лет, не подвергшиеся обрезанию.Женщины заболевают значительно реже.Некоторые авторы расценивают заболевание в качестве варианта болезни Боуэна,но большинство исследователей считает его самостоятельной нозологией. В отличие от болезни Боуэна, эритроплазия Кейра имеет более плохой прогноз, так как она в 30% случаев трансформируется в инвазивный плоскоклеточный рак (при болезни Боуэна генитальной локализации - 10% случаев) с более частыми метастазами (20%).

Этиология и патогенез полностью не изучены.К предрасполагающим факторам относятся длинная крайняя плоть,обильная смегма при недостаточном гигиеническом уходе,инфекция простого генитального герпеса. Роль папилломавирусной инфекции дискутируется поскольку ДНК вирусов (ВПЧ 8, 16, 39, и 51 типов по отдельности или как коинфекция) выявляется только в части случаев. Развитию заболевания часто предшествуют красный плоский лишай и склероатрофический лихен в области гениталий.

В большинстве случаев эритроплазия Кейра локализуется на головке полового члена, внутреннем листке крайней плоти, реже - на слизистой уретры и в области ствола члена. У женщин могут поражаться внутренняя поверхность половых губ, уздечка клитора, реже - стенки влагалища. Описаны редкие случаи локализации на конъюнктиве и в полости рта.

Обычно наблюдается одиночный очаг в виде округлой, овальной или неправильной формы насыщенно красного цвета пятна или слегка возвышающейся над поверхностью бляшки,мягкой консистенции, с четкими границами,часто фестончатыми,размером до нескольких сантиметров в диаметре.Поверхность очага плоская, иногда слегка волнистая, блестящая, бархатистая.

По мере развития процесса инфильтрация становится выраженной, поверхность может покрываться корками, иногда становится эрозированной, легко кровоточит и покрывается вегетациями,что может служить признаком вероятной трансформации в инвазивный плоскоклеточный рак.

• При локализации сифилитического шанкра на головке полового члена исключить эритроплазию Кейра помогают анамнестические данные (контакт с больным сифилисом), уплотнение п области очага поражения, несвойственное эритроплазии Кейра. Однако при трансформации опухоли в плоскоклеточный рак возникают инфильтрация и уплотнение ткани, а при метастазах н паховых лимфатических узлах они увеличиваются в размерах, приобретая плотноэластическую консистенцию. Подобная картина в редких случаях может напоминать твердый шанкр. Установить правильный диагноз помогают цитологическое исследование (отсутствие бледной трепонемы и наличие опухолевых клеток) и серологические реакции на сифилис.
• Сифилитический баланит Фольмана
• Склероатрофический лишай
• Ограниченный плазмоцитарный баланит Зуна отличается от эритроплазии Кейра более благоприятными клиническими проявлениями, рецидивирующим течением и гистологическими особенностями, которые заключаются в атрофии эпителия, наличии обильного воспалительного инфильтрата с большим количеством плазматических клеток и отсутствии опухолевых клеток.
• При эрозивно-язвенной форме лейкоплакии в отличие от эритроплазии Кейра длительно существуют белесоватые ограниченные участки ороговения, на фоне которых развиваются эрозивно-язвенные изменения. При этом отсутствует бархатистая, насыщенно-красного цвета поверхность очага поражения, столь характерная для эритроплазии Кейра. Гистологически при эрозивно-язвенной форме лейкоплакии в отличие от эритроплазии Кейра отмечаются акантотические разрастания по краю дефекта эпителия без клеточной анаплазии, сопровождающиеся воспалительным инфильтратом с экзоцитозом.
• Кандидозный баланопостит отличается от эритроплазии Кейра отсутствием насыщенно-красной окраски очага и бархатистой поверхности, он представлен воспалительной эритемой головки полового члена и крайней плоти без четких границ, с сероватобеловатым налетом. Уточнить диагноз помогают цитологические исследования, позволяющие выявить при кандидозном баланопостите мицелий дрожжеподобных грибов, а при эритроплазии Кейра опухолевые клетки.
• Красный плоский лишай при локализации на головке полового члена в отличие от эритроплазии Кейра проявляется папулезными элементами полигональной формы с характерной лилово-перламутровой окраской, имеющими тенденцию к группировке в виде различных фигур, чего не наблюдается при эритроплазии Кейра. Наряду с высыпаниями на головке полового члена типичные для этого дерматоза элементы можно обнаружить на других участках кожного покрова и на слизистой оболочке полости рта.
• Бактериальный и посттравматический баланит
• Паховая гранулема
• Вульгарная пузырчатка
• Семейная пузырчатка
• Саркома Капоши
• Эритроплазия Кейра отличается от псориаза, при котором высыпания локализуются на головке полового члена ,тем, что развивается у лиц старше 50 лет, представляет собой ограниченный одиночный очаг (что не характерно для псориаза) ярко-красного цвета, без шелушения, с гладкой, как бы бархатистой поверхностью. Постепенно инфильтрация усиливается и распространяется, в течение нескольких месяцев развивается плоскоклеточный рак
• Контактный дерматит

В случае предполагаемой эритроплазии Кейра необходима биопсия,при которой обнаруживают неравномерный акантоз, очаговые гипер- и паракератоз. В отличие от болезни Боуэна отсутствует дискератоз. Во всех слоях эпидермиса наблюдаются атипичные кератиноциты с вакуолизированной цитоплазмой и гиперхромными, плеоморфными ядрами, многочисленные митозы. Вдоль эпидермально-дермальной границы наблюдаются небольшие лимфоцитарные инфильтраты

При дерматоскопии наблюдаются гломерулярные сосуды (как кластерные, так и диффузно распределенные)

При наличии длинной крайней плоти показано обрезание с последующим удалением очага поражения методом хирургического иссечения, лазерного испарения, криодеструкции.
Проводят близкофокусную рентгенотерапию 50-80 kV, разовая доза - 2,5- 2,7 Гр, суммарная доза - 45-50 Гр.

Наружно назначают цитостатики:

• Фторурацил, 1-2-5% мазь, местно 2 р/сут, 1 нед, затем перерыв 1 нед и повторные курсы (всего 4-6).

Сообщается об успешном применении фотодинамическая терапия и имиквимода.

Прогноз.В целом благоприятный, но при трансформации эритроплазии в плоскоклеточный рак возможно появление метастазов.