Фолликулярный муциноз встречается у детей и подростков в возрасте до 15-20 лет и у взрослых в возрасте 30-50 лет.Мужчины заболевают чаще чем женщины в соотношении 3:1.

Этиология и патогенез плностью не изучены.Вследствии слизистой дегенерации эпителия фолликулов и сальных желез в них происходит накопление муцина (кислых гликозаминогликанов).Не ясно,почему муцин дермального типа осаждается выборочно в эпителиальной структуре.Предполагается этиологическая роль клеточных иммунных механизмов, включая реакцию на стойкие антигены Staphylococcus aureus и вирусов.В 10-25% случаев у пациентов в возрасте 40-70 лет,муциноз ассоциируется с лимфомами или гематологическими заболеваниями,реже - с различными заболеваниями кожи.В остальных случаях заболевание носит идиопатический характер.

Первичный (идиопатический) фолликулярный муциноз

• Острая и подострая форма (детский и юношеский фолликулярный муциноз)
• Хроническая форма (фолликулярный муциноз взрослых)
• Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз

Вторичный фолликулярный муциноз

• Фолликулярный муциноз ассоциированный с грибовидный микозом (фолликулотропная кожная Т-клеточная лимфома),синдромом Сезари,В-клеточной лимфомой,лейкозами.
• Фолликулярный муциноз ассоциированный с заболеваниями кожи (атопический дерматит,экзема,красная волчанка,укусы насекомых,применение иматиниба,семейный ретикулоэндотелиоз)

Фолликулярный муциноз характеризуется несколькими типами высыпаний:

• Рассеянные мелкие (2-3 мм) фолликулярные блестящие папулы телесного,желтоватого или розовато-синюшнего цвета, плотной консистенции, с "шипиком" на поверхности,часто расположенных на гиперемированной, пигментированной или инфильтрированной коже,напоминающие "гусиную кожу
• Плоские,резко ограниченные от окружающей кожи, инфильтрированные,гиперкератотические и шелушащиеся бляшки желтовато-красного цвета округлых или овальных очертаний, 2-5 см в диаметре, состоящие из сливающихся фолликулярных папул.В результате поражения волосяных фолликулов, волосы в области бляшек выпадают и их поверхность клинически представлена точечными углублениями- зияющими отверстиями волосяных фолликулов.При локализации бляшек в области волосистой части головы,бровей,области бороды и усов,груди у мужчин,лобка,зоны роста пушковых волос образуются участки облысения (муцинозная алопеция).
• Более редкие высыпания представлены эритематозными шелушащимися или мягкими, желатиноподобной консистенции, бляшками,акнеформными высыпаниями,везикулами и пурпурой.

В некоторых случаях наблюдается сочетание рассеяных фолликулярных папул и бляшек,эрозирование и некротический распад бляшек с образованием болезненных язв.Все высыпания сопровождаются сильным зудом.Сыпь преимущественно локализуется в области волосистой части головы,лица,шеи,лопаток,реже на туловище и конечностях.

По течению заболевания выделяют

• Острую и подострую форму,наблюдающуюся у детей и подростков,характеризующуюся высыпанием ограниченного числа фолликулярных папул и (или) одной или нескольких бляшек с шелушением в области волосистой части головы и лица.Высыпания спонтанно регрессируют в течении 2-24 месяцев
• Хроническую форму,наблюдающуюся у взрослых,характеризующуюся многочисленными высыпаниями фолликулярных папул и крупных бляшек с распространенной локализацией,без склонности к самопоизвольному разрешению и упорным,часто резистентным к лечению,течением.

Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз - является редкой формой заболевания у мужчин среднего возраста,который проявляется зудящими уртикарными папулами и бляшками в области головы и шее на эритематозном "себорейном" фоне.Алопеции при этой форме не наблюдается и заболевание самостоятельно проходит в течении нескольких месяцев - лет.

Вторичный фолликулярный муциноз.Клинически не отличается от хронической формы муциноза взрослых.

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования при котором обнаруживают дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином (муцинозные кисты),небольшие перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и гигантских клеток.

Гистохимическая окраска толуидиновым синим, реакция с мунакармином и реактивом Шиффа позволяют дифференцировать муцинозную фолликулярную алопецию от псевдопелады

• Болезнь Девержи
• При гнездном облысении отсутствуют воспалительные изменения кожи и гиперкератоз, типичные эритематосквамозные очаги на туловище.
• Синдром Литтла-Лассюэра.При синдроме Литтла -Лассюэра алопеция носит рубцевидный характер. На конечностях, реже на туловище, имеются высыпания типа шиповидного лишая
• Контактный дерматит
• Папулы при фолликулярном муцинозе очень сходны с высыпаниями при волосяном лишае, но имеется ряд признаков, которые позволяют дифференцировать эти заболевания. Фолликулярный муциноз отличается от волосяного лишая тем, что развивается преимущественно у взрослых, чаще у мужчин, в то время как волосяной лишай наблюдается главным образом у девушек и молодых женщин, и локализуется предпочтительно на волосистой части головы, лице, шее, а не на разгибательных поверхностях конечностей. При фолликулярном муцинозе папулы склонны к слиянию в бляшки, тогда как при волосяном лишае узелки располагаются изолированно и не сопровождаются выпадением или поредением волос в зоне поражения.
• Шиповидный лишай
• Значительно более сложна дифференциальная диагностика фолликулярного муциноза и надбровной ульэритемы, особенно в тех случаях, когда очаги фолликулярного муциноза располагаются в области бровей, так как при обоих дерматозах наблюдаются легкая атрофия и выпадение волос. Различия заключаются в том, что при ульэритеме отмечается более яркая окраска, желтоватые тона, преобладающие при фолликулярном муцинозе, для нее не характерны; при ульэритеме отчетливо виден легкий цианотический оттенок. Папулы ульэритемы более остроконечные, чем при фолликулярном муцинозе, с более отчетливым гиперкератозом, в связи с чем при проведении пальцем создается ощущение прикосновения к терке. Атрофические изменения при ульэритеме более значительны. Как правило, при надбровной ульэритеме очаговость поражения выражена меньше, чем при фолликулярном муцинозе, и участки эритемы с кератотическими папулами обнаруживаются не только на бровях, но и на коже щек, лба.
• Парапсориаз
• Лихеноидный туберкулез развивается, как правило, у молодых людей, страдающих туберкулезом (легких, лимфатических узлов), и в отличие от фолликулярного муциноза очаги поражения при этом заболевании локализуются в основном на боковых поверхностях туловища. Сыпь при лихеноидном туберкулезе менее мономорфна, чем при фолликулярном муцинозе, в частности, наряду с плоскими бугорками при этой форме туберкулеза кожи могут наблюдаться элементы конической формы с шипиком на поверхности, склонные располагаться кучками, группироваться в кольцевидные, полукруглые, сетевидные очаги. Должно быть учтено и то обстоятельство, что лихеноидный туберкулез кожи, несмотря на хроническое течение, все же характеризуется более быстрой эволюционной динамикой, чем фолликулярный муциноз. Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний принадлежит гистологическому исследованию: при лихеноидном туберкулезе инфильтраты в дерме состоят из эпителиоидных клеток с примесью единичных гигантских клеток и лимфоцитов по периферии бугорка.
• Лихеноидный сифилиды отличаются от фолликулярного муциноза главным образом тем, что возникают у лиц молодого возраста, имеют более насыщенный красно-коричневый (а не желто-красный) цвет, локализуются преимущественно на туловище и конечностях, склонны к группировке. При этом выявляют другие симптомы сифилиса, в том числе положительные специфические серологические реакции.
• Кожная Т-клеточная лимфома
• Необходимость в дифференциальной диагностике фолликулярного муциноза и дискоидной красной волчанки возникает главным образом при локализации очагов на волосистой части головы. Следует учитывать, что для красной волчанки в отличие от фолликулярного муциноза характерны яркая эритема, значительно более выраженная и рано развивающаяся атрофия, которая в большинстве случаев носит рубцевидный характер (при фолликулярном муцинозе атрофические изменения обычно незначительны и возникают при более или менее длительном существовании очагов поражения). Красной волчанке свойственны также более резкие границы поражения, начало и ухудшение течения заболевания в весенне-летний период
• Укусы клещей
• Саркоидоз
• Сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией
• Высыпания микседематозного лихена в отличие от фолликулярного муциноза имеют полушаровидную форму, бледно-матовый оттенок или цвет нормальной кожи, не сопровождаются гиперкератозом, склонны к слиянию. Если узелков очень много, и они расположены густо, то кожа в очаге поражения становится утолщенной и напоминает лимонную корку. В противоположность фолликулярному муцинозу микседематозный лихен чаще развивается у женщин. При последнем процесс обычно более распространенный, высыпания имеют несколько иную, чем при фолликулярном муцинозе, локализацию, часто располагаясь на туловище и верхних конечностях (при фолликулярном муцинозе также могут быть множественные очаги, но они наблюдаются преимущественно в молодом возрасте, когда обнаруживаются рассеянные фолликулярные папулы, несклонные к слиянию). Гистологически при микседематозном лихене выявляют диффузное (а не в зоне фолликулов и сальных желез, как при фолликулярном муцинозе) отложение муцина.
• Метастатический рак молочной железы
• Сходство с фолликулярным муцинозом может иметь и ограниченный нейродермит в случае фолликулярного расположения папул. Однако их преимущественно уплощенная форма, розоватая окраска, слияние с образованием очагов выраженной инфильтрации и лихенизации кожи, интенсивный зуд, иная предпочтительная локализация достаточно характерны для того, чтобы на основании клинических симптомов установить диагноз нейродермита. Если все же остается сомнение в правильности диагностики, то следует провести гистологическое исследование кожи, которое позволит обнаружить отложения муцина при фолликулярном муцинозе. Однако следует помнить, что фолликулярный муциноз может развиться в зоне длительно существовавших очагов нейродермита

• Глюкокортикоиды - применяют в виде внутриочаговых инъекция,кремов и мазей.При отсутствии эффекта - системно преднизолон 40-60 мг в сутки.
• Диаминодифенилсульфон (дапсон) - внутрь 100 мг в сутки
• Противомаляриные препараты - хлорохин (делагил)- 250-500 мг в сутки,гидроксихлорохин (плаквенил) 400 мг 1-2 раза в сутки
• Фототерапия - ПУВА,УФО

У детей, как правило, заболевание не требует специального лечения и исчезает самопроизвольно.При вторичном фолликулярном муцинозе - лечение основного заболевания