agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Фолликулярный муциноз - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Фолликулярный муциноз (alopecia mucinosa,follicular mucinosis,муцинозная алопеция Пинкуса) - дерматоз, характеризующийся дегенеративными изменениями волосяных фолликулов и сальных желез с разрушением их структуры и отложением муцина,проявляющийся фолликулярными папулами и плотными бляшками, приводящими к алопеции.Код по МКБ-10 : L65.2.

Фолликулярный муциноз встречается у детей и подростков в возрасте до 15-20 лет и у взрослых в возрасте 30-50 лет.Мужчины заболевают чаще чем женщины в соотношении 3:1.Этиология и патогенез плностью не изучены.Вследствии слизистой дегенерации эпителия фолликулов и сальных желез в них происходит накопление муцина (кислых гликозаминогликанов).Не ясно,почему муцин дермального типа осаждается выборочно в эпителиальной структуре.Предполагается этиологическая роль клеточных иммунных механизмов, включая реакцию на стойкие антигены Staphylococcus aureus и вирусов.В 10-25% случаев у пациентов в возрасте 40-70 лет,муциноз ассоциируется с лимфомами или гематологическими заболеваниями,реже - с различными заболеваниями кожи.В остальных случаях заболевание носит идиопатический характер.

Первичный (идиопатический) фолликулярный муциноз

  • Острая и подострая форма (детский и юношеский фолликулярный муциноз)
  • Хроническая форма (фолликулярный муциноз взрослых)
  • Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз

Вторичный фолликулярный муциноз

  • Фолликулярный муциноз ассоциированный с грибовидный микозом (фолликулотропная кожная Т-клеточная лимфома),синдромом Сезари,В-клеточной лимфомой,лейкозами.
  • Фолликулярный муциноз ассоциированный с заболеваниями кожи (атопический дерматит,экзема,красная волчанка,укусы насекомых,применение иматиниба,семейный ретикулоэндотелиоз)

Фолликулярный муциноз характеризуется несколькими типами высыпаний:

  • Рассеянные мелкие (2-3 мм) фолликулярные блестящие папулы телесного,желтоватого или розовато-синюшнего цвета, плотной консистенции, с "шипиком" на поверхности,часто расположенных на гиперемированной, пигментированной или инфильтрированной коже,напоминающие "гусиную кожу
  • Плоские,резко ограниченные от окружающей кожи, инфильтрированные,гиперкератотические и шелушащиеся бляшки желтовато-красного цвета округлых или овальных очертаний, 2-5 см в диаметре, состоящие из сливающихся фолликулярных папул.В результате поражения волосяных фолликулов, волосы в области бляшек выпадают и их поверхность клинически представлена точечными углублениями- зияющими отверстиями волосяных фолликулов.При локализации бляшек в области волосистой части головы,бровей,области бороды и усов,груди у мужчин,лобка,зоны роста пушковых волос образуются участки облысения (муцинозная алопеция).
  • Более редкие высыпания представлены эритематозными шелушащимися или мягкими, желатиноподобной консистенции, бляшками,акнеформными высыпаниями,везикулами и пурпурой.

В некоторых случаях наблюдается сочетание рассеяных фолликулярных папул и бляшек,эрозирование и некротический распад бляшек с образованием болезненных язв.Все высыпания сопровождаются сильным зудом.Сыпь преимущественно локализуется в области волосистой части головы,лица,шеи,лопаток,реже на туловище и конечностях.

По течению заболевания выделяют

  • Острую и подострую форму,наблюдающуюся у детей и подростков,характеризующуюся высыпанием ограниченного числа фолликулярных папул и (или) одной или нескольких бляшек с шелушением в области волосистой части головы и лица.Высыпания спонтанно регрессируют в течении 2-24 месяцев
  • Хроническую форму,наблюдающуюся у взрослых,характеризующуюся многочисленными высыпаниями фолликулярных папул и крупных бляшек с распространенной локализацией,без склонности к самопоизвольному разрешению и упорным,часто резистентным к лечению,течением.

Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз - является редкой формой заболевания у мужчин среднего возраста,который проявляется зудящими уртикарными папулами и бляшками в области головы и шее на эритематозном "себорейном" фоне.Алопеции при этой форме не наблюдается и заболевание самостоятельно проходит в течении нескольких месяцев - лет.

Вторичный фолликулярный муциноз.Клинически не отличается от хронической формы муциноза взрослых.

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования при котором обнаруживают дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином (муцинозные кисты),небольшие перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и гигантских клеток.Гистохимическая окраска толуидиновым синим, реакция с мунакармином и реактивом Шиффа позволяют дифференцировать муцинозную фолликулярную алопецию от псевдопелады

  • Болезнь Девержи
  • Гнездная алопеция
  • Синдром Литтла-Лассюэра
  • Контактный дерматит
  • Волосяной лишай
  • Шиповидный лишай
  • Надбровная ульэритема
  • Парапсориаз
  • Лихеноидный туберкулез
  • Лихеноидный сифилис
  • Кожная Т-клеточная лимфома
  • Опухолевидная красная волчанка
  • Укусы клещей
  • Саркоидоз
  • Сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией
  • Метастатический рак молочной железы
  • Глюкокортикоиды - применяют в виде внутриочаговых инъекция,кремов и мазей.При отсутствии эффекта - системно преднизолон 40-60 мг в сутки.
  • Диаминодифенилсульфон (дапсон) - внутрь 100 мг в сутки
  • Противомаляриные препараты - хлорохин (делагил)- 250-500 мг в сутки,гидроксихлорохин (плаквенил) 400 мг 1-2 раза в сутки
  • Фототерапия - ПУВА,УФО

У детей, как правило, заболевание не требует специального лечения и исчезает самопроизвольно.При вторичном фолликулярном муцинозе - лечение основного заболевания

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания
Проконсультируйтесь с врачом

18+

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика