agapovmd.ru Официальный сайт
врача дерматовенеролога Агапова С.А.
Транзиторный акантолитический дерматоз (болезнь Гровера) - Клинические рекомендации
А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Транзиторный акантолитический дерматоз (болезнь Гровера,преходящий акантолитический дерматоз,папулезный акантолитический доброкачественный дерматоз) - заболевание,характеризующееся зудящей папулезной или папуловезикулезной сыпью с гистологическими признаками локальных акантолитических лакун с дискератозом (или без него).Шифр по МКБ-10: L11.1

Заболевают преимущественно лица среднего и пожилого возраста, чаще мужчины, которые по роду своих занятий длительно находятся на солнце и имеют проявления солнечного (актинического) кератоза.Этиология и патогенез заболевания неизвестны.Предполагают воздействие неспецифических факторов, в частности, интенсивной инсоляции, ионизирующего излучения, лихорадочных состояний с массивным гипергидрозом, а также очагов хронической инфекции, злокачественных заболеваний крови и внутренних органов. Предрасполагающий к заболеванию фактор – астеатоз, сопровождающийся сухостью кожи. .Важную роль в возникновении заболевания играет длительное механическое раздражение кожи и наружное действие различных медикаментов. В связи с изложенным складывается впечатление, что транзиторный акантолитический дерматоз Гровера является своеобразной реакцией кожи у астенизированных лиц, предрасположенных к аллергическим реакциям, имеющих повышенную чувствительность к ультрафиолету. В ряде случаев заболевание может рассматриваться как паранеопластический синдром.Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. По данным одного исследования, средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.

Клиническая картина характеризуется развитием мелких (2-5 мм в диаметре) плотных папул ярко-красной, кирпично-красной окраски или цвета нормальной кожи, располага-ющихся на неизмененном или отечном эритематозном фоне, покрытых серозной чешуйко-корочкой или имеющих на своей поверхности пузырек, наподобие папуло-везикул при строфулюсе, сопровождающихся зудом. Последний является неотъемлемым субъективным симптомом заболевания. Преимущественной локализацией очагов поражения является грудь, плечи, шея, спина, бедра. Высыпания могут самопроизвольно разрешаться и возникать вновь. Как уже указывалось, такое рецидивирующее течение продолжается от нескольких месяцев до десятков лет. Обострения чаще в летнее время года.

Диагноз заболевания основывается на наличии папуло-везикулезных высыпаний, а также фолликулярных папул на коже туловища, шеи, плеч, преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста, имеющих предрасположение к аллергическим реакциям и повышенную чувствительность к ультрафиолету. Однако клинически устанавливается лишь ориентировочный диагноз. Окончательное заключение можно дать лишь после гистологического исследования, позволяющего выявить акантолитический спонгиоз или щели в супрабазальном слое эпидермиса с явлением акантолиза и акантолиз дискератозных клеток.

Основным гистопатологическим признаком заболевания является очаговый акантолиз.При этом акантолиз может давать 5 различных гистологических картин, две из которых всегда присутствуют в гистологическом препарате. Чаще всего выявляется, картина, напоминающая пузырчатку с наличием акантолиза в супрабазальном слое эпидермиса, а также гистологическая картина, напоминающая болезнь Дарье, характеризующаяся акантолитическим дискератозом отдельных клеток. В ряде случаев могут также наблюдаться гистологические признаки, напоминающие семейную доброкачественную пузырчатку Хейли - Хейли с наличием расщелины в супрабазальном слое эпидермиса и выраженным явлением акантолиза, картину, напоминающую листовидную пузырчатку с наличием поверхностного акантолиза, и, наконец, картину, при которой акантолитические клетки присутствуют в очагах спонгиоза.

Дифференциальный диагноз следует проводить от временной почесухи взрослых (prurigo temporanea), болезни Хейли - Хейли, болезни Дарье.

  • От временного пруриго взрослых и в том числе солнечного пруриго акантолитический транзиторный дерматоз Гровера отличается отсутствием излюбленной локализации на лице и разгибательной поверхности конечностей и результатами гистологических исследований, при которых в отличие от пруриго выявляют акантолитические клетки.
  • От семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро - Хейли - Хейли транзиторный акантолитический дерматоз Гровера отличается клинической картиной: излюбленной локализацией мелких гиперкератотических, часто фолликулярных папул и везикул на коже туловища, конечностей, в то время как при семейной пузырчатке чаще возникают быстро разрушающиеся пузыри в области естественных складок кожи и заболевание носит семейный характер, что не наблюдается при транзиторном акантолитическом дерматозе. Гистологическая картина семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро - Хейли - Хейли и транзиторного акантолитического дерматоза Гровера имеют большое сходство в связи с наличием надбазальных щелей и акантолитических клеток при том и другом дерматозе. Отличия заключаются лишь в том, что при семейной доброкачественной пузырчатке спонгиоз с акантозом встречаются редко, нет полного дискератоза отдельных клеток или таковые встречаются очень редко и никогда не наблюдается подроговых щелей и поверхностного акантолиза. При транзиторном дерматозе Гровера все перечисленные особенности могут наблюдаться в одном гистологическом препарате.
  • Серьезные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике транзиторного акантолитического дерматоза Гровера и болезни Дарье, особенно ее острой эруптивной формы и острого подобного болезни Дарье дерматоза взрослых . Важным дифференциально-диагностическим клиническим критерием акантолитического дерматоза Гровера и болезни Дарье является возникновение заболевания в детском или юношеском возрасте, длительно существующие и практически никогда не исчезающие высыпания при последней. Эруптивная острая форма болезни Дарье может возникнуть во взрослом состоянии, однако дальнейшее течение заболевания не имеет такой цикличности, как при транзиторном акантолитическом дерматозе Гровера. Кроме того, известно, что фолликулярный дискератоз Дарье возникает преимущественно у женщин, а акантолитический транзиторный дерматоз Гровера - у мужчин. Особенна сложно провести гистологический дифференциальный диагноз между болезнью Дарье и акантолитическим транзиторным дерматозом Гровера, так как при том и другом заболевании в патогистологической картине обнаруживаются акантолитический дискератоз и наличие круглых телец. Однако при акантолитическом транзиторном дерматозе Гровера более выражены надбазальные щели, имеется значительно больше акантолитических клеток, в том числе и не подверженных дискератозу, нередко выявляется спонгиоз с акантолизом и картина напоминает таковую при листовидной пузырчатке, что никогда не встречается при болезни Дарье.
  • От различных форм акантолитической пузырчатки акантолитический транзиторный дерматоз Гровера легко отличить на основании клинической картины (отсутствие пузырей, эрозий и высыпании на слизистых оболочках) и по результатам патогистологического исследования (отсутствие акантолитического дискератоза при акантолитической пузырчатке).

Антигистаминные препараты, витамин А, энтеросорбенты, в упорных случаях – ретниоиды (этретинат, изотретиноин в дозе 50 мг/суг, ацитретин–неотигазон в дозе 25– 50 мг/сут до 1 мес), кортикостероиды внутрь (10– 15 мг/сут), делагил. Наружно: кортикостероидные кремы и аэрозоли, дайвонекс.Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к светолечению (УФВ) или PUVAтерапии

Профилактика рецидивов заболевания состоит в защите кожных покровов от инсоляции. Учитывая то, что при транзиторном акантолитическом дерматозе Гровера в 1/2 раза чаще, чем в контроле, встречаются злокачественные новообразования внутренних органов , всех больных этим дерматозом необходимо обследовать для своевременного выявления онкологических заболеваний.

Прием на сегодня
запись на прием
Новости сайта
Имеются противопоказания.
Проконсультируйтесь с врачом

AgapovMD.ru © 2012 - 2018 All rights reserved
Официальный сайт врача дерматолога-венеролога Агапова Сергея Анатольевича
Прием:344023 г.Ростов-на-Дону,пр-т Ленина,251
тел.+7(903)406-40-89,+7(928)121-89-41 email:agapovmd@gmail.com
Яндекс.Метрика